IPOPARATIROIDISMO E IPOCALCEMIA

18-10-2011 - scritto da EndocrinologiaOggi

l deficit di secrezione o di azione del paratormone (PTH) determina la condizione di ipoparatiroidismo.

L’ipoparatiroidismo si caratterizza dal punto di vista laboratoristico per ipocalcemia associata a iperfosforemia e dal punto di vista clinico per sintomi legati all’ipereccitabilità neuromuscolare.

CAUSE
La causa più frequente di ipoparatiroidismo è l’asportazione chirurgica delle paratiroidi (paratiroidectomia). Questa può avvenire durante gli interventi di asportazione della tiroide (tiroidectomia) o per rimozione involontaria o per lesione dei vasi che irrorano la paratiroide. Il rischio di ipoparatiroidismo è inversamente proporzionale all’esperienza del chirurgo (dal 0.5 al 10%). In ogni modo l’ipoparatiroidismo che ne deriva può essere transitorio o permanente.
La mancata formazione delle paratiroidi (agenesia) può essere isolata o associata ad alterazioni di altre ghiandole come il timo (Sindrome di Di George).
La produzione di anticorpi anti-paratiroidi determina, invece, il quadro di ipoparatiroidismo autoimmune che può essere isolato o associato ad altre malattie autoimmuni come il morbo di Addison, la gastrite atrofia e il diabete tipo 1 (Sindrome Polighiandolare Autoimmune).
Forme sporadiche di ipoparatiroidismo primario possono riscontrarsi nel caso di malattie da accumulo di rame (morbo di Wilson) o di ferro (emocromatosi o nella talassemia).
L’ipoparatiroidismo funzionale, può essere causato da severa ipomagnesemia in quanto il magnesio è fondamentale per la normale secrezione di PTH. Sono inoltre segnalate delle forme familiari di resistenza al PTH (pseudoipoparatiroidismo) o di secrezione di PTH inattivo.
L’ipoparatiroidismo idiopatico, infine, ha cause sconosciute.

In conclusione le cause di ipoparatirodismo possono essere così riassunte:
a) Ipoparatiroidismo postchirurgico
b) Ipoparatiroidismo autommune
Isolato
Sindrome Polighiandolare
c) Agenesia delle paratiroidi
Isolata
Sindrome di Di George
d) Infiltrazione delle paratiroidi
Emocromatosi
Morbo di Wilson
e) Ipoparatiroidismo funzionale
Ipomagnesemia
Neonati di madri iperparatiroidee
f) Pseudoipoparatiroidismo
g) Secrezione di PTH inattivo
h) Ipoparatiroidismo idiopatico

FISIOPATOLOGIA
La mancanza di PTH determina ipocalcemia e iperfosforemia. Il deficit di calcio ionizzato è particolarmente importante per la compresenza di iperfosforemia che determina aumento della quota di calcio legato.
L’ipocalcemia aumenta l’eccitabilità neuromuscolare determinando una condizione nota come tetania.
L’ipocalcemia cronica, inoltre, determina sofferenza del sistema nervoso centrale (visibili con l’elettroencefalogramma) ed alterazioni elettrocardiografiche specifiche (allungamento del QT).

CLINICA
La gravità dei sintomi dipende dalla severità e dalla cronicità dell’ipocalcemia.
Una rapida diminuzione della calcemia favorisce la comparsa di crisi tetanica. Questa è solitamente preceduta da parestesie (formicolio) intorno alla bocca e alle mani. Successivamente possono comparire spasmi al volto ed agli arti. Caratteristica è la comparsa di mano ad ostetrico e nei casi più gravi di ipocalcemia, soprattutto nei bambini, può presentarsi anche spasmo laringeo.
La tetania latente, invece, può essere messa in evidenza con la ricerca del segno di Chvostek (rapida contrazione dei muscoli dell’emivolto in risposta alla percussione del nervo facciale) e del segno di Trousseau (comparsa di mano ad ostetrico dopo pochiminuti di compressione sul braccio medinate sfigmomanometro).
La cute può presentarsi secca e predisposta alle infezioni da candida. Le unghie sono fragili e deformate con striature trasversali.
Infine va ricordato che l’iperventilazione da disturbi emotivi può causare alcalosi e precipitare un’ipocalcemia.

DIAGNOSI
La diagnosi è innanzitutto clinica anche se nell’ipoaratiroidismo cronico la sintomatologia può essere sfumata.
Il laboratorio evidenzia bassi valori di paratormone (PTH) in presenza di calcio basso (ipocalcemia ) e fosforo alto (iperfosforemia). L’eliminazione di calcio nelle urine (calciuria) può essere alta se la calcemia è molto alta.
La diagnosi difefrenziale è con tutte le altre condizioni con ipocalcemia che si caratterizzano, tuttavia, per la presenza di valori elevati di PTH (pseudoipoparatiroidismo, insufficienza renale cronica, deficit di vitamina D, tubulopatie con perdita di calcio, malassorbimenti, pancreatite acuta, metastasi osteoblastiche). Esistono, tuttavia, delle forme familiari caratterizzate da ipocalcemia e ipercalciuria con PTH normal-bassi che devono essere distinte in quanto, in queste forme, un terapia con il calcio determina un peggiormento della calciuria e della funzione renale e pertanto non deve essere somministrato.

TERAPIA
La terapia consiste nella somministrazione di calcio (calcio carbonato) e vitamina D (calcifediolo o calcitriolo). Nel caso di ipoparatiroidismo il dosaggio di vitamina D richiesto è solitamente superiore alla norma in quanto l’attività dell’1-alfa-idrossilasi renale è ridotta a causa dei bassi valori di PTH.
Le crisi tetaniche, invece, richiedono un intervento immediato con somministrazione di calcio per via endovenosa

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Dott. Massimiliano Andrioli
Specialista in Endocrinologia e Malattie del Ricambio

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