I tumori maligni dei tessuti molli, chiamati sarcomi, sono piuttosto rari. Vediamone le caratteristiche e le possibili terapie.

80 diverse tipologie di sarcoma: ce ne parla l’esperto.

I tumori dei tessuti molli si suddividono in benigni e maligni. I tumori maligni, sarcomi, sono piuttosto rari, rappresentando circa l’1% di tutti i tumori maligni dell’adulto. Le ultime stime riferite all’Italia attestano all’incirca 5 nuovi casi l’anno ogni 100 mila abitanti, pari quindi a 3 mila diagnosi, prevalentemente nella popolazione adulta, intorno ai 55-65 anni, benché esistano diverse forme di sarcomi anche giovanili.

Essendo un tumore che nasce dal tessuto connettivo, il sarcoma può insorgere in quasi tutte le sedi del corpo con molteplici caratterizzazioni. Di questo tumore, infatti, ne sono state identificate all’incirca 80 differenti sottospecie, ciascuna delle quali potrebbe essere meritevole di trattamenti e terapie diverse a seconda del tipo istologico.

 

Cosa sono i sarcomi

Ci spiega cosa sono i sarcomi il dottor Vittorio Quagliuolo, responsabile dell’Unità Operativa di Chirurgia Generale Oncologica e della sezione di Chirurgia dei sarcomi, dell’Istituto Clinico Humanitas di Rozzano (Milano):

Il sarcoma è il tumore del tessuto connettivo, può dunque interessare muscoli, cartilagini, vasi sanguigni o linfatici, nervi, tendini, legamenti, tessuto adiposo e sinoviale.

 

Benché la malattia si possa sviluppare in qualunque di queste sedi, restano di maggiore frequenza:

• Il sarcoma agli arti superiori o inferiori

• Il sarcoma al retroperitoneo, cioè localizzato nella parte posteriore della cavità addominale

• Il sarcoma al tronco, testa, collo

• Il sarcoma agli organi interni

 

 

Continua il dottor Vittorio Quagliuolo:

La prognosi nelle forme benigne, circoscritte e precoci, è favorevole nella quasi totalità dei casi, mentre scende a circa il 60-70% nelle forme maligne. A condizionare la prognosi influisce anche la sede di insorgenza del sarcoma, superficiale o profonda rispetto alla fascia muscolare, e l’aggressività della malattia dipendente dalla diagnosi istologica.

 

80 differenti sottospecie di sarcoma

Il sarcoma è un tumore variegato per le tante differenziazioni delle sue caratterizzazioni. Attualmente ne sono state tipizzate all’incirca 80 diverse tipologie, la cui natura e sottospecie va comunque definita da una biopsia (un prelievo tissutale) che può essere eseguita ambulatorialmente, generalmente sotto guida ecografica.

 

Nonostante la molteplicità delle sue forme, in relazione alla natura delle cellule tumorali e alla loro somiglianza con i tessuti sani, è possibile raggruppare i sarcomi in alcune maggiori categorie. Ovvero:

• Tumori a caratterizzazione adiposa: a questo gruppo appartengono i sarcomi che insorgono in ogni sede tissutale in cui sia presente del tessuto adiposo, cioè del grasso, sebbene la sede privilegiata di comparsa sia quella retroperitoneale. Fra questi si distinguono i liposarcomi che a loro volta si suddividono in sottoclassi a seconda dell’aggressività

• Tumori a caratterizzazione muscolare: insorgono all’interno dei muscoli. L’istotipo più frequente è il leiomiosarcoma anche questo suddiviso a sua volta in sottogruppi

• Tumori a caratterizzazione nervosa: ovvero sono i tumori dei nervi, dunque possibili in qualsiasi sede corporea. La forma maligna è il MPNST, un acronimo che sta per Malignant Peripheral Nerve Sheet Tumor (Tumore Maligno delle Guaine Nervose Periferiche)

• Tumori di tipo vascolare: si sviluppano di norma dai vasi sanguigni, dando origine agli angiosarcomi, emangioendoteliomi, tumore fibroso solitario

• Tumori di altra natura: comprendono una serie di altri tumori quali il tumore desmoide (o fibromatosi aggressiva tipo desmoide), cioè una forma intermedia che istologicamente appare benigna ma che localmente può recidivare, anche se asportato radicalmente. Non dà, però, metastasi a distanza (ovvero nuove manifestazioni in sedi diverse da quella del tumore originario). Esiste una forma di questo tumore che è associata alla sindrome di Gardner, una patologia che si trasmette geneticamente, la quale dà origine prevalentemente a polipi multipli dell’intestino e ad altre formazioni di natura tumorale. Appartiene a questo gruppo di sarcomi anche il dermatofibrosarcoma protuberans; si tratta di un tumore della cute che si sviluppa generalmente sul tronco o sugli arti, ha bassa malignità e diffusione locoregionale ai tessuti circostanti, senza tuttavia dare metastasi

• Tumori originati da tessuti non identificabili: sono ad esempio i sarcomi sinoviali, così chiamati perché si sviluppano per lo più sulla sinovia, un sottile tessuto che ricopre i legamenti il quale produce il liquido sinoviale che ha il compito di lubrificare e favorire lo scorrimento dei tendini. Ad essi appartengono all’incirca il 10% di tutti i tumori dei tessuti molli; è un tumore piuttosto frequente nei giovani adulti, sebbene possa insorgere anche in età pediatrica. Infine vi sono il sarcoma a cellule chiare che viene considerato il melanoma dei tessuti molli per le sue analogie cliniche con la patologia cutanea del melanoma, e il tumore desmoplastico a piccole cellule, una forma di neoplasia che si sviluppa soprattutto nell’addome, molto rara e che può interessare giovani adulti e adolescenti

 

La diagnosi

Quanto alla diagnosi, dichiara ancora Quagliuolo:

A causa della sintomatologia piuttosto vaga, aspecifica o talora assente, spesso la diagnosi di sarcoma avviene in concomitanza di accertamenti per lo più ecografici o radiologici eseguiti per problemi di altra natura. Sospettata la presenza di un possibile sarcoma, la diagnosi dovrà essere conclamata con alcuni esami specifici, quali l’ecografia, la Risonanza Magnetica o la TAC rigorosamente con mezzo di contrasto che consentono, laddove necessario, di effettuare anche delle biopsie in corso di esame, utili a definire l’esatta natura della malattia. Di contro le semplici lastre ai raggi X non sono sufficienti per diagnosticare un sarcoma, fatta eccezione per le neoplasie dell’osso, mentre la PET è indicata come esame di secondo livello.

 

Le possibili terapie

 

 

Ma la chirurgia non è la sola possibile terapia. Vediamo le principali:

• La chirurgia: è il trattamento che potenzialmente può curare e guarire un paziente che ha un sarcoma, sia degli arti che del retroperitoneo. Si tratta di interventi importanti che vanno eseguiti solo ed esclusivamente in centri altamente specializzati, considerando anche che frequentemente la chirurgia è preceduta da trattamenti chemio-radioterapici preoperatori

• La radioterapia: può essere effettuata sia in fase pre che post operatoria. Specie in fase post chirurgica, la radioterapia svolge un ruolo fondamentale nel controllo della ripresa o di recidive di sarcoma. Diversi studi clinici hanno infatti attestato che la radioterapia favorisce la riduzione del rischio di ricaduta

• La chemioterapia: può seguire, anch’essa, alla chirurgia ed è utile per controllare l’evoluzione di malattia, sebbene l’efficacia non sia del tutto comprovata. Ragion per cui viene proposta solo in casi ad alto rischio dopo aver condiviso con il paziente vantaggi ed effetti collaterali. Mentre i benefici della chemioterapia appaiono evidenti in caso di malattia metastatica con un sensibile incremento della sopravvivenza media, specie in forme infantili e nella prima età adulta

• Terapie innovative: tra gli approcci terapeutici più innovativi, vi è la perfusione chemio-ipertermica che consiste nella somministrazione di farmaci chemioterapici ad elevate temperature per ridurre la massa tumorale e procedere successivamente all’asportazione chirurgica. Può essere utilizzata anche per controllare localmente la malattia, evitando così la possibile compromissione delle strutture vicine

 

I fattori di rischio

Precisa l’esperto:

I sarcomi insorgono anche in assenza di familiarità o di fattori di rischio noti, tuttavia esistono alcuni elementi che possono predisporre all’insorgenza della malattia.

 

Tra questi:

• Alcune patologie di origine genetica, quali la neurofibromatosi di tipo 1, la sindrome di Gardner, la sindrome di Li-Fraumeni, il retinoblastoma ereditario, la sindrome di Werne e la sclerosi tuberosa

• L’esposizione a radiazioni dovuta a trattamenti radianti per precedenti forme tumorali

• Alcune particolari patologie, quali il linfedema cronico su cui possono insorgere gli angiosarcomi

 

La prevenzione

 

 

E quindi? Quanto alla prevenzione, lasciamo la conclusione all’esperto:

Molto importante è la diagnosi precoce che prelude a trattamenti più conservativi, meno invasivi, per cui in presenza di una tumefazione degli arti o del tronco di recente insorgenza, è indispensabile recarsi da uno specialista che deciderà quale percorso diagnostico-terapeutico affrontare. La prevenzione delle recidive è invece fondamentale e indispensabile dopo la chirurgia e richiede controlli clinici periodici, radiologici e di follow-up regolari utili e necessari a individuare precocemente eventuali progressioni di malattia.

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A cura di Francesca Morelli, Giornalista pubblicista iscritta all'Albo dal 2014, collaboratrice di testate web di medicina, scienza, salute e benessere specializzate in prevenzione, oncologia, alimentazione, medicina e medicina di genere, pediatria, e-health.

 

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