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Sclerodermia, cos'è e quali sono i sintomi iniziali?

Sclerodermia, cos'è e quali sono i sintomi iniziali?

13-02-2017 - scritto da Cinzia I.

La sclerodermia è una malattia rara, cronica ed autoimmune che può colpire la pelle ed altri organi interni. Non ne esiste un solo tipo e purtroppo la diagnosi è spesso difficile e tardiva.

Sclerodermia: scopriamo i campanelli d'allarme da non trascurare.

Sclerodermia, cos'è e quali sono i sintomi iniziali?

Cos'è la sclerodermia di preciso? Che differenza c'è tra quella sistemica e quella localizzata? E quali sono i sintomi iniziali? Il termine "sclerodermia" deriva dal greco e significa "pelle dura". Questo ci fa capire come sostanzialmente si manifesti: con un ispessimento della pelle.

La cute non è però l'unico organo ad essere interessato in quanto tale patologia colpisce anche i tessiti connettivi (è classificata come una "connettivite") e dunque può arrivare agli organi interni, quali:

  • Polmoni
  • Vasi sanguigni
  • Cuore
  • Reni
  • Apparato digerente

 

SCLERODERMIA: RARA, MA NON RARISSIMA

La sclerodermia è una malattia cronica non rarissima, a dir la verità: si tratta infatti della terza per diffusione tra le  le connettiviti sistemiche dopo la sindrome di Sjögren ed il lupus eritematoso. Riguarda essenzialmente il genere femminile con il 90% dei casi: in Italia circa 70.000 quelli diagnosticati.

E' di tipo reumatico-autoimmune: ciò significa che è correlata ad una errata risposta del sistema immunitario che innesca un'eccessiva produzione di collagene (proteina contenuta nei tessuti connettivi).

E' come se ci fosse una ferita che l'organismo continua a riparare ad oltranza, anche dopo la guarigione, dando origine a tessuto in eccesso: la pelle diventa più spessa, fibrotica, dura, meno elastica e così gli altri organi che possono avere difficoltà a funzionare normalmente.

 

LA SCLERODERMIA NON E' UGUALE PER TUTTI

Può essere lieve o grave e rischiosa per la vita, il più delle volte tende a migliorare, in alcuni casi si assiste a remissione ed in altri, seppur rari, ad un progressivo peggioramento.

E' possibile distinguere tale patologia in 2 gruppi principali:

  • Sclerodermia localizzata: riguarda la pelle e le lesioni che si svilupppano possono essere a chiazze (Morfea) o a strisce (lineare)
  • Sclerodermia sistemica o sclerosi sistemica: coinvolge anche gli organi interni ed è la più pericolosa

 

I SINTOMI INIZIALI DELLA SCLERODERMIA

Prima di avere danni visibili o clinicamente significativi possono manifestarsi dei sintomi iniziali. Tra questi troviamo sicuramente un'alterazione del colore e della forma delle dita:

In caso di freddo intenso o stress emotivo, le dita possono diventare pallide, cianotiche (violacee) o rosse, nonché rigide e gonfie.

 

I cambiamenti del colore della pelle delle mani sono dovuti ad un restringimento dei vasi sanguigni, che può essere normale a temperature basse, ma che aumenta a causa dell'eccessiva quantità di collagene dovuto alla sclerodermia e dunque dei danni dei tessuti connettivi.

A questi disturbi si può accompagnare perdita di sensibilità, sensazione di formicolio, dolore.

 

Molti possono soffrire della sindrome di Raynaud, ma solo una piccola percentuale di questi sviluppa poi la malattia.

 

Le chiazze cutanee, con pelle più spessa, più o meno diffuse sul corpo rappresentano poi il sintomo più specifico della sclerodermia che - per ciò che riguarda soprattutto le dita - può portare anche ad ulcerazioni.

Possono seguire dolori articolari, difficoltà di deglutizione, di respirazione, ma molto dipenderà dai tessuti ed organi coinvolti.

 

Foto: Pixabay

Fonte: Johns Hopkins Scleroderma Center




A cura di Cinzia I.
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