Miastenia gravis

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Miastenia gravis


La miastenia gravis è una malattia neuromuscolare caratterizzata da debolezza e affaticabilità muscolare e dovuta a un difetto della trasmissione a livello della giunzione neuromuscolare causata da un’aggressione autoimmune contro i recettori postsinaptici dell’acetilcolina. La miastenia gravis può insorgere a qualsiasi età ma colpisce più di frequente giovani donne adulte al di sotto dei 40 e persone anziane di entrambi i sessi al di sopra dei 60 anni.

La caratteristica principale di questa malattia è la debolezza muscolare che tende ad aumentare durante i periodi di attività e a migliorare dopo un periodo di riposo. La miastenia interessa ogni muscolo volontario e può coinvolgere anche i muscoli che controllano l'occhio, i movimenti delle palpebre, l'espressione facciale, la masticazione, la deglutizione nonché i muscoli del collo e degli arti.

Quasi sempre l'esordio della malattia è caratterizzato da disturbi oculomotori (ptosi palpebrale, strabismo e diplopia) e da problemi della masticazione, della deglutizione, della fonazione. Spesso si verificano instabilità nella stazione eretta, debolezza nelle braccia, nelle mani, nelle dita, nelle gambe e nel collo, cambio dell'espressione facciale, disfagia, fiato corto e rinolalia ovvero voce alterata, spesso nasale, dovuta alla debolezza dei muscoli faringei.

La malattia ha un andamento progressivo ed è caratterizzata dall'alternarsi di periodi di remissione e di peggioramento. Le complicanze più gravi sopraggiungono nel momento in cui viene coinvolta la muscolatura respiratoria.

La miastenia è trattata con farmaci immunosoppressori e con farmaci anticolinesterasici che migliorano la conduzione dello stimolo a livello della giunzione neuromuscolare. Nelle fasi acute si possono utilizzare sedute di plasmaferesi e gamma-globuline per via endovenosa.


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