La policitemìa vera, nota anche come malattia di Vaquez-Osler o anche malattia di Di-Guglielmo, è una patologia mieloproliferativa cronica a carico delle cellule staminali del midollo emopoietico, che si dividono in modo incontrollato provocando un aumento totale delle cellule del sangue. La policitemia vera riguarda principalmente i globuli rossi, che possono aumentare fino a 7-9 milioni per ml, mentre i livelli di leucociti e piastrine possono anche rimanere normali.

Questa emopatia esordisce con arrossamenti, congestione del viso e delle estremità, prurito, mal di testa, vertigini, stordimento e alterazioni visive. Un sintomo tipico della policitemìa vera è rappresentato da disturbi vascolari legati all’iperviscosità del sangue come manifestazioni emorragiche al naso, alle gengive, allo stomaco e alla retina. Si manifestano inoltre ulcera peptica e un aumento del rischio di ictus o infarto: in una piccola percentuale di casi, la policitemìa vera può addirittura evolvere in una leucemia acuta.

Fino ad alcuni anni fa la causa della policitemia vera era totalmente ignota ma ora si è dimostrato che l’origine della malattia è dovuta all’espansione clonale di una cellula staminale emopoietica e alla sovraproduzione di eritrociti, leucociti e piastrine.

La forma di terapia più frequente è la flebotomia che consiste nel praticare salassi in modo da sottrarre periodicamente piccole quantità di sangue così da riportare l'ematocrito verso la norma. Tale trattamento non risolve però il problema che è di origine midollare. Altre terapie comportano cicli di chemioterapia (idrossiurea) o la somministrazione di farmaci per ridurre l'eccessiva produzione di sangue, con integrazione di ferro in caso di deficienza nonché l’uso di farmaci atti a mantenere una buona fluidità sanguigna come aspirina, indobufene e ticlopidina.