Sclerosi Laterale Amiotrofica

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Sclerosi Laterale Amiotrofica


La sclerosi laterale amiotrofica o SLA, chiamata anche morbo di Lou Gehrig o malattia di Charcot o malattia dei motoneuroni, è una malattia neurodegenerativa progressiva, caratterizzata dalla morte del primo motoneurone a livello della corteccia cerebrale e del secondo motoneurone a livello del tronco encefalico e del midollo spinale.

La SLA determina debolezza muscolare progressiva, tale da condurre alla morte per paralisi respiratoria. Il malato di SLA perde progressivamente e irreversibilmente la normale capacità di deglutire, di articolare la parola e di controllare i muscolischeletrici per il sopraggiungere di una paralisi che può arrivare a compromettere i muscoli respiratori con conseguente necessità di ventilazione assistita.

Per far sopravvivere il malato è necessario praticare la tracheotomia per indurre la respirazione artificiale: in questa condizione di disabilità estrema, se al riparo da infezioni e malattie respiratorie, si può vivere anche 20 anni o più.
La SLA è una patologia rara, con un'incidenza di 2-3 casi ogni 100 000 soggetti all'anno: si presenta più frequentemente negli uomini che nelle donne, colpisce intorno ai 55 anni di età e solo nel 5% dei casi prima dei 30 anni.

Le cause della SLA sono sconosciute: si ritiene che si manifesti per un eccesso di glutammato, per una certa predisposizione genetica, per una carenza di fattori di crescita e un eccesso di anticorpi o anche per fattori tossico-ambientali come l’esposizione prolungata a mercurio, alluminio, piombo e alcuni pesticidi.

Finora non è stato scoperta alcuna cura definitiva per la SLA: l’unico farmaco approvato al momento è il riluzolo, una molecola che agisce inibendo il rilascio del glutammato riducendo così il danno ai motoneuroni. Per contro però questo farmaco può indurre vomito, nausea, diarrea, dolore addominale, tachicardia, astenia, cefalea, capogiri e sonnolenza.


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