Siringomielia

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Siringomielia


La siringomielia, conosciuta in passato come malattia di Morvan, è una patologia che comporta la formazione di una o più cisti o cavità piene di liquido, chiamate siringhe, nel midollo spinale. La siringomielia determina atrofia dei muscoli delle mani e delle braccia, perdita della sensibilità di schiena, spalle e arti superiori e nelle forme più gravi paraparesi spastica.

La siringomielia si distingue nella forma congenita e in quella acquisita: la forma congenita comporta un sottosviluppo della fossa cranica posteriore per cui il cervelletto, il tronco encefalico ed i nervi cranici in essa contenuti presentano una dislocazione verso l'alto o verso il basso. In questa forma i sintomi si manifestano di solito fra i 25 ed i 40 anni. La siringomielia di forma acquisita si verifica come complicanza di trauma, meningite, emorragie o neoplasie: in questo caso i sintomi si manifestano mesi o anni dopo il trauma primitivo.

La siringomielia comporta un'ampia varietà di sintomi neurologici: si può soffrire di dolore cronico, parestesie e perdita di sensibilità, in particolar modo alle mani, paralisi o paresi temporanea o permanente. La siringomielia può determinare danni anche alla funzione del sistema nervoso autonomo portando ad un'alterata regolazione della temperatura corporea, della sudorazione e della motilità intestinale. Quando la malattia interessa il bulbo o midollo allungato, cioè una parte del tronco encefalico, si parla di siringobulbia. In tal caso si possono manifestare paralisi delle corde vocali, atrofia della lingua, nevralgia trigeminale o perdita di sensibilità nel territorio di innervazione del nervo trigemino.

Il trattamento della siringomielia consiste principalmente in un intervento di neurochirurgia per drenare la siringa, riducendo così la pressione sul midollo spinale, tramite il posizionamento di shunt fra la siringa ed il canale midollare. Nel caso in cui la malattia si stazionaria e non presenta evoluzioni si può optare per una terapia di controllo del dolore, tramite oppiacei o farmaci specifici per il dolore neuropatico come il paracetamolo.


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