Fibrosi polmonare idiopatica (IPF): cos’è, come si manifesta, come si cura
Poco conosciuta e sottostimata, la fibrosi polmonare idiopatica è una malattia difficile da diagnosticare. Conoscerla meglio è l'arma per combatterla.
Le informazioni essenziali sull'IPF per poter ridurre i tempi della diagnosi.
La fibrosi polmonare idiopatica, conosciuta anche come IPF, è una malattia rara e irreversibile che aggredisce i polmoni e rende la respirazione sempre più difficile. L’IPF in Italia colpisce 16 persone ogni 100.000 abitanti, soprattutto uomini adulti, di età compresa tra i 40 e gli 80 anni, fumatori o ex-fumatori.
La scarsa conoscenza dell’IPF rappresenta un problema enorme, ulteriore a quelli che già accompagnano la malattia come la diagnosi difficile, la mancanza di orientamento verso le possibili cure e l’assenza di una rete di supporto in ambito sociale, familiare e lavorativo.
Ecco perché parlare della fibrosi polmonare idiopatica è importante. Più si sa della malattia, prima se ne individuano i sintomi e più rapidamente e consapevolmente si intraprende un percorso terapeutico.
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COME SI MANIFESTA LA FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA
L’IPF crea un danno permanente e progressivo del tessuto polmonare. Gli alveoli, cioè le camere dei polmoni dove avviene lo scambio tra ossigeno e anidride carbonica durante la respirazione, sono circondati da un tessuto di sostegno morbido che garantisce l’elasticità e la forma necessarie a svolgere questa funzione. Nell’IPF, un eventuale danno provoca la “fibrosi”: il tessuto di sostegno elastico viene sostituito con tessuto cicatriziale inerte che, con il progredire della malattia, rende gli alveoli più spessi e rigidi con una riduzione dell’efficacia respiratoria.
Nella maggior parte dei casi ciò che scatena la malattia resta un mistero e, per questo, la fibrosi polmonare è anche detta “idiopatica” cioè con causa sconosciuta.
SINTOMI DELL'IPF
I sintomi iniziali sono vaghi e aspecifici, tra cui tosse secca persistente e dispnea, ovvero fatica a respirare dopo uno sforzo fisico. Come si intuisce, queste manifestazioni si possono trovare in tante malattie a carico dell’apparato respiratorio, o riconducibili alla mancanza di esercizio fisico o al normale invecchiamento. Per non parlare poi dei tabagisti, dove la causa dei malesseri viene facilmente imputata alla sigaretta.
Spesso, in questa fase ci si limita a curare il sintomo principale, ovvero la tosse, con i soliti rimedi da banco. Con il passare del tempo, però, i sintomi peggiorano e respirare diventa sempre più difficile anche durante azioni semplici come allacciarsi le scarpe. È a questo punto che, normalmente, le persone si recano da uno pneumologo che sottopone il paziente ad una visita specialistica e ad esami clinici mirati.
LA DIAGNOSI DI FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA
Gli esami che possono confermare una sospetta fibrosi polmonare idiopatica sono:
- Radiografia al torace;
- TAC ad alta risoluzione (HRCT, High Resolution Computerized Tomography) del torace;
- Spirometria (un test non invasivo e molto rapido che misura la profondità e la pienezza del respiro), necessario per valutare la funzionalità polmonare;
- Il DLCO (Diffusion Lung CO), che misura la capacità di scambio dei gas respiratori tra alveoli e capillari polmonari;
- Ossimetria ed emogasanalisi, che determinano lo stato di ossidazione del sangue come grado di efficacia respiratoria;
- Test del cammino dei 6 minuti, per valutare la funzionalità globale del paziente;
- Broncoscopia, che utilizza una telecamera per visualizzare lo stato del tessuto alveolare;
- Biopsia, ovvero un prelievo di tessuto polmonare in anestesia generale.
LE OPZIONI DI TRATTAMENTO DELL'IPF
La velocità con cui l’IPF progredisce è diversa da paziente a paziente. Una volta che la fibrosi ha colpito gran parte del tessuto polmonare di sostegno, è necessario ricorrere all’ossigenoterapia.
L’IPF non si può curare, ma esistono farmaci antifibrotici in grado di contrastare il processo degenerativo del tessuto di sostegno dei polmoni e di rallentare il progredire della malattia. Se il processo di fibrosi viene preso in fase iniziale, quando ancora non ha compromesso in modo importante la capacità respiratoria, la malattia si può tenere a lungo sotto controllo.
Con una condizione di fibrosi polmonare idiopatica si può, così, affrontare anche un possibile trapianto di polmoni, l’unica strada per eliminare in modo definitivo questa malattia. Per poter accedere al trapianto bisogna possedere alcune caratteristiche, come un’età inferiore ai 60 anni e l’assenza di altre malattie oltre all’IPF. Per questa ragione è così cruciale effettuare una diagnosi precoce e adottare un trattamento di intervento contro la progressione del danno polmonare.
A cura di Paola Perria, Giornalista pubblicista iscritta all'Albo dal 2009, Master I livello in Gender Equality-Strategie per l’equità di Genere con tesi sulla medicina di genere.
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