MORBO DI COATS

30-08-2011 - scritto da siravoduilio

MORBO DI COATS

Il Morbo di Coats è una sindrome molto rara

SINONIMI:
Aneurisma miliare di Leber
Teleangiectasia retinica congenita

Il Morbo di Coats è una sindrome molto rara (un caso su ogni 30.000 nascite), di natura idiopatica, caratterizzata da uno sviluppo abnorme dei vasi sanguigni della retina (telangiectasie), e dalla presenza di essudati intra e sotto retinei; generalmente interessa un solo occhio e colpisce prevalentemente i bambini di sesso maschile, con un picco di incidenza compreso tra 1 e 8 anni.
Intanto farei una netta distinzione tra la retinopatia di Coats e la Sindrome di Coats!!!
La Sindrome di Coats implica che l'affezione a trasmissione autosomica dominante,sia caratterizzata dall’associazione di amiotrofia facio-scapolo-omerale, teleangectasie retiniche e sordità uni- o bilaterale di tipo sensoriale. La miopatia esordisce nell’infanzia e progredisce rapidamente fino alla perdita della deambulazione. La retinopatia è caratterizzata da teleangectasie, formazione di aneurismi giganti delle arterie retiniche, essudati proteici e distacchi di retina.
Se esiste solamente l'estrinsecazione retinica della malattia di Coats questa è una patologia idiopatica, caratterizzata da un anomalo sviluppo dei vasi sanguigni della retina (teleangiectasia), con progressiva deposizione di essudati intraretinici e sottoretinici, che portano potenzialmente al distacco essudativo della retina. La malattia di Coats è di solito isolata, monolaterale e colpisce soprattutto i giovani e il sesso maschile. L'esordio si verifica di solito in età precoce, con un picco d'incidenza tra i 6 e gli 8 anni. L'eziologia della malattia non è ancora nota, ma sono state segnalate associazioni con sindromi genetiche diverse, che suggeriscono l'ipotesi di un'origine genetica. Si ritiene che l'abnorme permeabilità delle cellule endoteliali dei capillari nella retina costituisca il meccanismo istopatologico responsabile della malattia. Negli stadi avanzati, la malattia di Coats (distacco totale della retina, leucocoria, glaucoma doloroso secondario ad angolo chiuso) è difficilmente differenziabile dal retinoblastoma. Il protocollo diagnostico prevede l'oftalmoscopia indiretta, la fluoroangiografia, l'ultrasonografia, la biopsia, la risonanza magnetica, la TAC.

Il trattamento è finalizzato alla chiusura dei vasi sanguigni lesionati, per favorire la risoluzione dell'essudato e del distacco della retina. I trattamenti disponibili comprendono il laser, la crioterapia, negli stadi precoci della malattia.
(fig.3) Negli stadi più avanzati è richiesto l'intervento chirurgico per il riattacco della retina e della patologia sclerale, la vitrectomia e la rimozione della membrana vitrea. Attualmente, la stabilizzazione del decorso della malattia o un miglioramento della sintomatologia clinica può essere ottenuto nel 70% dei casi quando viene adottata una terapia accurata.