NEUROMIELITE OTTICA E PLASMAFERESI

Facebook Twitter Google Pinterest YouTube

NEUROMIELITE OTTICA E PLASMAFERESI

19-11-2011 - scritto da siravoduilio

Malattia di Devic

NEUROMIELITE OTTICA E PLASMAFERESI

[CENTER]



La neuromielite ottica (NMO) e le alterazioni che cadono dello spettro della NMO sono malattie infiammatorie demielinizzante del sistema nervoso centrale, caratterizzate da neurite ottica monolaterale e bilaterale (NO) e da mielite acuta. Si tratta di una malattia diffusa con una prevalenza di 1-2/100.000. La NMO è caratterizzata da episodi di cecità acuta, anche grave, paraparesi e quadriparesi, associate a disturbi sensoriali e alterazioni degli sfinteri. Nella maggior parte dei casi si verificano recidive (dopo mesi o anni, seguite da una ripresa parziale), che si associano a episodi ricorrenti di NO e di mielite. Le recidive sono più comuni nelle donne, che sono affette in circa il 90% dei casi (caratteristicamente nella tarda media età). Più raramente il decorso della malattia è monofasico e presenta episodi quasi simultanei di NO e di mielite. Questa forma può insorgere nelle persone giovani, senza distinzione di sesso. I disturbi neurologici sono rari e comprendono il vomito incoercibile e la nausea, che sono secondari all'infiammazione midollare; i disturbi endocrini e del sonno, da interessamento dell'ipotalamo; gli attacchi di edema cerebrale, che esitano in uno stato confusionale e nel coma. La malattia si associa spesso anche ad altri disturbi del sistema immunitario, come il lupus eritematoso sistemico (LES), la sindrome di Sjögren e la miastenia grave (si vedano questi termini). L'eziologia non è nota, ma si ritiene che la NMO sia una malattia autoimmune associata a auto-anticorpi rivolti contro l'aquaporina-4. La diagnosi è soprattutto clinica, ma la presenza all'RMN di lesioni del midollo spinale che, durante un attacco acuto di mielite, si estendono fino a 3-4 segmenti vertebrali, consente di differenziare la NMO dalla sclerosi multipla (MS), così come la negatività della RMN dell'encefalo negli stadi iniziali della malattia. La specificità degli anticorpi contro l'aquaporina-4 conferma la diagnosi di NMO quando la diagnosi clinica non è di per sé sufficiente, come ad esempio nei casi in cui si verifica un primo evento di mielite trasversa o una lesione cerebrale atipica (questi casi non vengono attribuiti ad alterazioni dello spettro NMO). La sclerosi multipla ottico-spinale asiatica è la forma recidivante della SM descritta in Giappone, che colpisce selettivamente il nervo ottico e il midollo spinale. La diagnosi della forma asiatica non prevede la presenza di lesioni midollari estese durante gli attacchi acuti di mielite. Non tutti i casi descritti con questa diagnosi o che presentano autoanticorpi anti-aquaporina-4 sono affetti da NMO; infatti in alcuni di questi sono affetti da SM tipica. La diagnosi differenziale si pone con la SM, la mielite associata alle malattie idiopatiche, virali, paraneoplastiche e del tessuto connettivo (ad es. LES ), le neuropatie ottiche associate ischemie e connettivopatie (si vedano questi termini). In caso di attacchi acuti devono essere somministrate forti dosi di corticosteroidi endovena; in alternativa, si può ricorrere alla plasmaferesi. Le terapie di mantenimento a lungo termine si basano sugli immunosoppressori (azatioprina o mofetil micofenolato), in combinazione con i corticosteroidi, oppure sul rituximab. La prognosi è variabile: dopo gli attacchi può verificarsi una ripresa spontanea, ma di regola persistono i deficit neurologici, che spesso sono gravi. Se la malattia non viene identificata o non viene trattata, nel 30% dei casi i soggetti muoiono entro i 5 anni dall'esordio della malattia, per insufficienza respiratoria secondaria ai forti attacchi di mielite. Una percentuale elevata dei pazienti perde completamente la vista ad uno o entrambi gli occhi o va incontro a paraparesi permanente. Non sono noti gli effetti prodotti da una terapia tempestiva a base di agenti attivi a lungo termine, ma si è visto che gli attacchi si riducono del 50% con una terapia immunosoppressiva efficace.

La Plasmaferesi
La plasmaferesi, chiamata anche aferesi terapeutica o plasma-exchange, è una procedura terapeutica che permette la separazione della componente liquida del sangue (il plasma) dalla componente cellulare e la rimozione di sostanze in esso presenti.
Il salasso rappresenta la forma più semplice e antica di aferesi terapeutica. Esso infatti permette di rimuovere col sangue anche parte delle sostanze nocive in esso contenute. Oggi disponiamo di apparecchiature, chiamate separatori cellulari, che permettono il trattamento e la “depurazione” di notevoli quantità di sangue in un tempo relativamente ridotto.
La procedura prevede che il paziente sia collegato alla macchina attraverso 2 accessi venosi, che permettono da un lato il prelievo di sangue da depurare e dall’altro la contemporanea reinfusione del sangue depurato, in un ciclo continuo.
SEPARATORE CELLULARE
La moderna plasmaferesi può essere praticata attraverso 3 metodiche:
1. centrifugazione
2. filtrazione
3. filtrazione a cascata
Ogni metodica presenta vantaggi e svantaggi. Tutte tre comunque permettono un’efficace depurazione del sangue. Esse infatti consentono di rimuovere dal circolo sanguigno diverse sostanze quali:
• immunoglobuline
• immunocomplessi circolanti
• tossine
• lipoproteine
• metaboliti
Queste sostanze in alcuni soggetti e in determinate condizioni cliniche possono essere nocive per l’organismo, per cui si può presentare la necessità di una rimozione dal circolo sanguigno. Perché siano efficaci queste tecniche di depurazione devono tenere in considerazione alcune caratteriste di queste sostanze da rimuovere ed in particolare:
• la distribuzione intra ed extra vascolare (cioè nel sangue e nei tessuti)
• la velocità con cui vengono eventualmente sintetizzate dall’organismo (è questo il caso degli autoantiocorpi)
• la velocità di degradazione (o emivita, come si dice in termini scientifici)
Tenendo in considerazione questi parametri il clinico può programmare una serie di sedute di plasmaferesi che hanno lo scopo di permettere un’efficace rimozione delle sostanze nocive.
Come regola generale maggiore è la quantità di sangue trattato migliore è il risultato depurativo.
Anche l’intervallo tra una procedura e l’altra può essere importante ai fini della depurazione. Possono essere programmate procedure che prevedono il trattamento di notevoli quantità di sangue ad intervelli ampi oppure procedure più ravvicinate con trattamento di quantità più ridotte di sangue.
Uno dei requisiti, richiesti al paziente, indispensabili per effettuare una plasmaferesi è la disponibilità di accessi vascolari adeguati. Infatti generalmente vengono processate dal separatore quantità di sangue superiori a 4 litri in un tempo di circa 2 ore: ciò richiede un flusso di sangue adeguato e quindi una accessi venosi idonei.
La procedura non è del tutto priva di rischi, anche se le reazioni avverse più serie sono rare e comunque controllabili dal personale medico addetto. Le reazioni più frequenti sono generalmente di lieve entità:
• ipotensione
• brividi
• reazione vaso-vagale
Ruolo della plasmaferesi nella miastenia gravis
Il trattamento con plasma-exchange della miastenia gravis, introdotto prima degli anni Ottanta, viene oggi applicato in particolari condizioni di malattia. L’efficacia della plasmaferesi nella miastenia è stata dimostrata attraverso numerosi studi, anche se non controllati e aneddotici, nel 75% dei pazienti trattati.
Le indicazioni accettate sono:
• crisi miastenica grave
• forme severe in preparazione alla timectomia
• in pazienti resistenti ai farmaci immunosoppressori con frequenti ricadute e quelli che presentano controindicazioni alla terapia farmacologica
.neuromileti ottiche e non
Il razionale del trattamento aferetico nella miastenia gravis consiste nella rimozione di autoanticorpi (anti-AchR), anche se va sottolineato il miglioramento a seguito di plasma-exchange pure in molti pazienti cosiddetti sieronegativi, ovvero senza evidenza di autoanticorpi anti-AchR.
I protocolli di trattamento aferetico variano a seconda delle indicazioni e possono prevedere da 2 a 5 sedute a seconda delle condizioni del paziente e della risposta alla terapia.



Un caro saluto
Prof.Duilio Siravo
siravo@supereva.it
http://drsiravoduilio.beepworld.it
Cell.:3385710585
PROF.DOTT. DUILIO SIRAVO
http://drsiravoduilio.beepworld.it



Articoli che potrebbero interessarti

Ecocuore: a cosa serve, quando si deve fare

Ecocuore: a cosa serve, quando si deve fare

28/09/2021. Il cuore rappresenta l’organo centrale del nostro apparato circolatorio. È posizionato all’interno della gabbia toracica, a sinistra, e assolve alla fondamentale funzione di inviare e ricevere il sangue tramite i vasi...

Forumsalute.it © UpValue srl Tutti i diritti riservati.
C.F., P. IVA e Iscr. Reg. Imprese Milano n. 04587830961   |  Privacy   |  Cookie   |  Chi Siamo