PSEUDOPAPILLEDEMA
PSEUDOPAPILLEDEMA
Le Drusen della Testa del Nervo Ottico o Papilla sono piccoli depositi biancastri (raccolta di depositi lipidici) al di sotto dell'epitelio pigmentato retinico e della papilla di materiale prevalentemente lipidico con scarsa componente infiammatoria. Si trovano sulla papilla o tra l' epitelio pigmentato e la coroide.
Le Drusen più in generale sono depositi che possono essere visualizzati nella coroide dell'occhio, in una zona conosciuta come membrana di Bruch, o intorno al nervo ottico. Lo sviluppo di drusen sembra essere un sottoprodotto naturale di maturazione, ma a volte questi depositi possono essere associati con problemi di vista. Di solito sono identificati nel corso di un esame di routine dell'occhio in cui può essere visto da un medico, e ulteriori test diagnostici come l'ecografia o da altri studi di imaging medicale degli occhi e la testa può essere utilizzato per saperne di più su l'ubicazione esatta e la dimensione del deposito.
Il meccanismo alla base della formazione di drusen non è compreso. Essi possono essere depositi lasciati dal sistema immunitario, oppure possono essere associati con i processi naturali all'interno dell'occhio. Esse variano di colore dal bianco al giallo crema, e hanno un aspetto lucente che ha ispirato il nome di "drusen" in tedesco significa "Geode. " Essi possono variare ampiamente in dimensione e forma, spesso appaiono come disc-quando sono ingrandite.
Drusen nella coroide sono diversi da depositi attorno al nervo ottico. Nel caso dei depositi attorno al coroide, molte persone hanno naturalmente loro via via che invecchiano. In alcuni casi, possono essere associati alla degenerazione maculare. Se i depositi causa o sono semplicemente legati con la degenerazione della macula non è noto. Lo sviluppo di drusen nei pazienti più giovani o la rapida crescita di questi depositi può essere un motivo di preoccupazione, in quanto potrebbe indicare che le anomalie si verificano all'interno dell'occhio.
Le drusen dure (hard drusen)
In alto a sinistra: la foto delll'area maculare evidenzia dei piccoli puntini bianco-giallastri, rifrangenti a limiti netti, asintomatici. A destra la fluorangiografia della medesima macula che evidenzia le drusen come punti di iperfluorescenza. In basso a sinistra lo schema che mette in evidenza dove si formano le drusen: tra l'epitelio pigmentato retinico e la lamina di Bruch, a sinistra in basso l'aspetto istologico delle stesse.
Le drusen dure (hard drusen) sono più piccole di 63 µ, in genere isolate, a margini netti, senza tendenza alla confluenza, e sono costituite di materiale ialino. Comunemente presenti in tutte le età, sono asintomatiche tanto che la loro prevalenza ed incidenza non è correlata con la DMS e loro unica presenza non è sufficiente per porre diagnosi di DMS. Le drusen dure non sono associate ad un aumentato rischio di neovascolarizzazione coroideale e alla fluorangiografia appaiono inizialmente ipofluorescenti con effetto finestra e per diventare debolemente iperfluorescenti nelle fasi tardive.
Quando queste formazioni si sviluppano lungo il nervo ottico, oltre tempo, lentamente comprime il nervo. Questo può causare distorsioni nel campo visivo, soprattutto intorno ai bordi, e può anche causare la cecità. Ci sono altre complicazioni rare, compreso il sanguinamento nell'occhio che possono emergere nei pazienti con drusen del nervo ottico.
Non esiste una cura per questi depositi. Trattamento si concentra sulla loro gestione e il monitoraggio di pazienti per i segni di cambiamenti. Drusen possono talvolta essere associati con altre complicazioni, ed è importante per ricevere le visite oculistiche regolari per tenere d'occhio la condizione. I pazienti devono anche fare in modo di ottenere una copia della tabella, se hanno bisogno di cambiare i medici in modo che il nuovo medico in grado di leggere le note, se i depositi sono stati notati e il modo in cui sono state modificate dopo la diagnosi iniziale. Queste informazioni possono essere estremamente utili per la gestione delle condizioni del paziente.
SOLLEVANDO LA PAPILLA APPUNTO DANNO LO PSEUDOPAPILLEDEMA.
Non esistono terapie farmacologiche e/o chirurgiche e/o parachirurgiche,ma la prognosi è molto buona e senza disturbi visivi.
papilla normale Pseudopapilledema. Paziente con p. dalla nascita DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON PAPILLEDEMA
v PAPILLEDEMA (spia molto importante; aiuta molto)
§ Segni iniziali: margini della papilla sfumati, riduzione delle pulsazioni venose, poi sollevamento del disco ed eventuali emorragie venose.
In caso di papille solo un po’ sfumate diciamo alla madre di ritornare dopo una settimana. Questo perché dei margini della papilla solo sfumati possono essere frequenti senza aver significato di ipertensione intracranica. Se poi vedete la comparsa di emorragie la situazione è diversa.
§ Raro nel 1° anno.
Noi il fondo dell’occhio lo guardiamo lo stesso. Nella mia esperienza i rari bambini che ho visto che avevano papilledema nel primo anno di vita erano tutti bambini con un tumore cerebrale e nella fattispecie un papilloma dei plessi corioidei.
§ DD. Pseudopapilledema: anomalia congenita per eccesso di glia (raro nella prima infanzia).
Lo pseudopapilledema si presenta come una papilla con bordi sfumati, rilevata dal piano retinico, che non è legata all’ipertensione intracranica. Viene chiamato anche Drusen. È un’anomalia congenita legata all’eccesso di glia. Facendo un’ecografia dell’occhio si riesce comunque a fare diagnosi differenziale. Ci capita qualche volta che i bambini vadano a fare una visita oculistica e l’oculista veda un possibile quadro di papilledema ma non giustificato da altri segni di ipertensione intracranica. Facendo un’ecografia oculare si riesce a stabilire se è un papilledema vero oppure un Drusen, cioè uno pseudopapilledema.
v Aumento circonferenza cranica: solo nella prima infanzia. In genere associato a sollevamento FA e congestione venosa.
v Convulsioni: rare all’esordio (15-20%) nelle lesioni sopratentoriali. In genere crisi parziali.
v Segni motori: emiparesi, atassia…
Possono esserci o non esserci. Dipende dalla sede del tumore.
v Bradicardia e aumento della pressione arteriosa: per azione della I.E. sui centri bulbari.
Sono segni tipici dell’adulto, quando c’è ipertensione intracranica. C’è un’azione sui centri bulbari che si traduce proprio in bradicardia e aumento della pressione arteriosa. Nel bambino queste due situazioni sono molto rare.
v Disturbi endocrini: per interessamento diretto o indiretto della regione ipotalamo-ipofisaria.
Anche per interessamento della regione pineale.
v Torcicollo: tumori in f.c.p. (Penso significhi: Fossa cranica posteriore)
Il torcicollo o il capo reclinato è un sintomo che qualche volta ricorre in questi bambini.
I motivi possono essere vari. Vi può essere uno stiramento delle meningi per cui il bambino può avere male e mette la testa nella posizione in cui ha meno male. Nell’ipertensione intracranica con diplopia c’è una posizione in cui il bambino riesce ad evitare la diplopia. Il cosiddetto torcicollo oculare.
Nel nistagmo c’è una posizione in cui riesce a bloccare relativamente il nistagmo.
Il torcicollo non ci piace molto. Il torcicollo miogeno, diciamo da colpo di freddo, nel bambino non esiste. Il torcicollo va sempre indagato.
v Collo rigido.
Il bambino con ipertensione intracranica proprio per stiramento delle meningi può avere un collo rigido.
v Capo reclinato.
v Segni piramidali + deficit dei nn. cranici
Þ Tumore del tronco.
Un caro saluto
Prof.Duilio Siravo
siravo@supereva.it
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Cell.:3385710585
PROF.DOTT. DUILIO SIRAVO
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