SINDROME DI BROWN
SINDROME DI BROWN
La Sindrome di Brown o Sindrome della guaina dell'obliquo superiore o Sheet Syndrom crea una limitazione o assenza dell’elevazione in adduzione dell'occhio in questione!
INCIDENZA
1/430 - 450 Casi di strabismo
Non evidenza per sesso o lato
10 % bilaterale
FAMILIARITA’
autosomica dominante con penetranza
variabile ed incompleta
autosomica recessiva
EREDITARIETA’
Monozigoti e bizigoti
Raramente possono essere associate ANOMALIE Sistemiche:
anomalie cardiache, artropogirosi
Caratteristiche cliniche secondo Wilson
1) Deficit o assenza dell’elevazione in adduzione
2) Lieve deficit dell’elevazione nello sguardo frontale
3) Minimo o nessun deficit dell’elevazione in abduzione
4) Minima o nessuna iperfunzione del G.O.
5) Divergenza in alto con atteggiamento V
6) Positività del Test di duzione forzata
7) Down-shoot in adduzione
8) Allargamento della rima palpebrale in adduzione
9) PAC
10) Ipotropia in posizione primaria
Forme cliniche:
CongenitaAcquisita
Costante Intermittente
Brown pura Pseudo-Brown
Ambliopia poco presente 4% 25% (PAC)Esotropia 15%Buona fusione con posizione anomala del capo Sensorialità
Grado di severità (Eustis et A.A.)
LIEVE:limitazione dell’elevazione in adduzione
MODERATO:limitazione elevazione in adduzione e down-shoot in adduzione
SEVERO:con deficit elevazione in adduzione, down-shoot inadduzione e ipotropia in pp. con PAC.
Eziopatogenesi
Brevità della guaina del tendine anteriore Brown (1950)
guainectomia risolutiva in 5 dei 26 pazienti
Parks (1977)assenza della guaina del tendine anteriore
Crawford (1976)tendine rigido
Parks (1977)Assenza della caratteristica elasticità del complesso muscolo – tendine con alterato scivolamento nella troclea
Sevel (1981)mancato riassorbimento di tessuto embrionario Helveston (1982)
struttura simil borsa avvolgente il tendine Hargrove (2004)
persistenza del quadro clinico anche dopo escissione del complesso tendine troclea
Sener (1996)16 occhi Brown congenita. non è possibile differenziare le strutture anatomiche della troclea. Valutazione del complesso tendine troclea.Inspessimento dl complesso sia in piano coronale che assiale nonspiegabile con la sola brevità o tensione del tendine.I tendini appaiono ipointensi, nella BS il complesso appare isointenso(versamento, residui tissutali o anomalie intrinseche).Irregolarità nella forma del complesso tendine-troclea.Non predittività della RMN sul decorso della malattia.Tien (1990)RMN 1 caso di Brown acquisita
Oh(2002)Instabilità della puleggia del retto laterale in un caso di Brown acquisita idiopatica
Bhola (2005)3 occhi di cui 1 Brown congenita
Anomalie del piccolo obliquo e dei tessuti adiacenti?Innervazione paradossa?Girard (1956)pseudoparalisi del piccolo obliquo
Cause infiammatorie•Artrite reumatoide•Artrite reumatoide giovanile• Cisticercosi • Lupus• Psoriasi• Pansinusite• Cellulite pre-settale• Mucocele del seno etmoidaleDolore, segno del click
Cause traumatiche• Diretti della troclea • Sindrome del dente canino• Parete supero mediale
Cause iatrogene
Chirurgia dello strabismo• duplicatura del G.O.
Chirurgia orbito-palpebrale• decompressione orbitaria• ricostruzione orbitaria• blefaroplastica• chirurgia dei seni etmoidali
Chirurgia retinica• piombiaggio• cerchiaggioChirurgia del glaucoma• impianto di valvole
Cause neoplastiche• Osteocondroma della troclea• Localizzazioni primarie orbitarie• Localizzazioni secondarie orbitarie
DECORSO
E’ esperienza comune che la BS abbia un decorso favorevole nel tempo con attenuazione del grading ed in alcuni casi con possibile risoluzione spontanea (6 - 7%).Il variare delle percentuali di risoluzione o miglioramento è legato all’età media di arruolamento dei pazienti.
Diagnosi differenziale da Helveston & Von Noorden
CONGENITA:
tenuto conto dello spontaneodecorso migliorativo o risolutivo, l’indicazione altrattamento chirurgico si pone nelle forme severe.Gli scarsi successi dipendono dalle incertezze ed incomplete conoscenze dei meccanismi eziopatogenetici
TERAPIA ACQUISITA: approccio conservativo nelle forme non traumatiche.
CONGENITA:
TERAPIA
LIEVE MODERATA
NESSUNA CHIRURGIA Non sono evidenti, se non in elevazione in adduzione,particolari limitazioni dell’escursione muscolare, con VBS in pp .Non è presente PAC : l’estetica è pertanto accettabile.
CONGENITA:
TERAPIA SEVERA CHIRURGIA.
Qualsiasi modalità chirurgica venga attuata, sarà sempre la risposta conseguenziale al meccanismo patogenetico ipotizzato dal chirurgo, supportato dal test delle duzioni forzate.
TERAPIA
Guaina (?): guainectomiaTendine: peeling, tenotomia o tenectomia, tenotomia controllata (espansore in silicone, suture non riassorbibili)Muscolo GO: recessionePuleggia RL: recessione RL con spostamento in alto + miopessia retroequatoriale
Troclea: trocleotomie parziali (?)La correzione potrà basarsi pertanto su:
Silicone expander
suture non riassorbibili
I risultati chirurgici possono essere scarsamente prevedibili espesso insoddisfacenti, risentendo delle lacune sull’esatto primum movens della sindrome. L’imaging per quanto affermato prima può dare generiche indicazioni sulla sede o su specifiche alterazioni presenti (assenza del ventremuscolare) ma non presenta carattere di predittività chirurgica. L’Imaging rimane infatti invariato nel post-operatorio indipendentemente dal risultato ottenuto cosìcome nelle forme con risoluzione spontanea.
CONCLUSIONI
La sindrome di Brown è solo una sindrome, non uno specifico meccanismo eziopatogenetico.Il quadro clinico della limitazione dell’elevazione in adduzione, supportato dalla positività del test delleduzioni forzate, può essere integrato dall’indagine neuroradiologica capace di fornire ulteriori informazioni sul coinvolgimento delle varie strutture anatomiche.La non predittività del risultato chirurgico è legata alla difficile individuazione patogenetica.
Un caro saluto
Prof.Duilio Siravo
siravo@supereva.it
http://drsiravoduilio.beepworld.it
Cell.:3385710585
PROF.DOTT. DUILIO SIRAVO
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