VOGT-KOYANAGI-HARADA SINDROME
VOGT-KOYANAGI-HARADA SINDROME
Uveite anteriore bilaterale non traumatica associata a poliosi, vitiligine, alopecia e disacusia.
La sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada (VKHs) nasce dalla unificazione operata nel 1939 da Babel (1) di due disordini descritti precedentemente: la sindrome di Vogt-Koyanagi, caratte-rizzata da uveite anteriore bilaterale non traumatica associata a poliosi,
vitiligine, alopecia e disacusia, e la malattia di Harada consistente in uveite bilaterale posteriore con distacco di retina, spesso
preceduta da segni di infiammazione meningea. Nel 1978 sono stati stabiliti dall'American Uveitis Society i criteri per la diagnosi di sindrome di VKH (2):
1) Assenza di pregresso trauma oculare o intervento chirurgico;
2) Presenza di almeno 3 dei seguenti 4 segni:
- iridociclite cronica bilaterale
- uveite posteriore con distacco essudativo della retina, iperemia o edema discale a "sun-set glow" fundus (depigmentazione retinica)
- segni neurologici di meningismo, malessere, rigidità nucale, pleiocitosi del fluido cerebro-spinale, problemi a carico dei nervi cranici
o del sistema nervoso centrale, tinnito e calo dell'udito
- segni cutanei quali alopecia, poliosi o vitiligine.
In particolare la poliosi può essere limitata alle ciglia e alle sopraciglia dove può essere mo-no o bilaterale, ma può talora interessare estesamente il cuoio capelluto ed i peli del corpo. L'alopecia il più sovente è tipo alopecia areata e può presentarsi al di fuori delle zone acro-miche.
La sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada, anche detta uveoencefalite, è una rara patologia sistemica caratterizzata da uveite diffusa associata ad alterazioni cutanee e neurologiche. Questa sindrome spesso colpisce soggetti molto pigmentati ed è particolarmente frequente nella popolazione asiatica, negli indiani asiatici e negli indiani americani. Le donne sono colpite in misura superiore al doppio rispetto agli uomini, di solito intorno ai 30-40 anni. L'eziologia della sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada non è chiara, anche se l'associazione con gli antigeni HLA di II classe, specialmente HLA-DR4, supporta l'ipotesi di un meccanismo autoimmune diretto contro i melanociti coroideali. I sintomi neurologici tendono a manifestarsi precocemente e includono tinniti, disacusia, vertigini, cefalea e sintomi meningei. Le alterazioni cutanee compaiono più tardivamente e comprendono vitiligine a macchie, poliosi e alopecia, che spesso interessa il capo e il collo. Le alterazioni oculari comprendono uveite anteriore, vitreite, edema del nervo ottico e coroidite, di solito associate a distacco essudativo della retina soprastante. Il trattamento comprende i corticosteroidi locali e sistemici e i cicloplegici. Gli attacchi gravi o prolungati possono richiedere l'uso di agenti immunosoppressori più forti, come la ciclofosfamide o il clorambucil.
L'incidenza è stimata in circa 1/400.000 casi l'anno. La malattia colpisce in prevalenza le donne giovani e le persone con pigmentazione più scura (di origine Asiatica, Ispanica o nativi dell'America). Possono essere colpiti anche i bambini, ma l'età media all'esordio è circa 30 anni (10-52 anni). I sintomi clinici più comuni sono la cefalea (67% dei casi), la compromissione dell'occhio con panuveite, la vitiligine, l'alopecia e le alterazioni dell'orecchio interno. La malattia può essere suddivisa in quattro fasi cliniche. La fase prodromica è caratterizzata da sintomi aspecifici come la febbre, la cefalea, la nausea e le vertigini, seguite da sintomi neurologici, come la debolezza muscolare, l'emiparesi, l'emiplegia, la disartria e il dolore alle orbite. Nella fase oftalmologica, che compare pochi giorni dopo la fase prodromica, i pazienti lamentano visione offuscata, dolore ai globi oculari e scotoma centrale (bilaterale nell'80% dei casi). Spesso si verifica un distacco della retina non regmatogeno, bilaterale, di tipo essudativo. Possono inoltre essere presenti disturbi dell'udito (75% dei casi) e vertigini. La fase di convalescenza, che si verifica nei tre mesi successivi all'esordio della malattia, è caratterizzata da segni cutanei, come la poliosi alle sopracciglia, alle ciglia (in alcuni casi ai capelli e ai peli del corpo), la caduta dei capelli e la vitiligine (di solito perilimbare). Le uveiti ricorrenti e le complicanze agli occhi caratterizzano l'ultimo stadio, la fase cronica ricorrente. La patogenesi è stata correlata a patologie immunologiche che interessano i melanociti e che coinvolgono la citotossicità mediata dai linfociti T e l'apoptosi. Tuttavia l'eziologia non è stata ancora completamente chiarita. Sono state descritte associazioni con la suscettibilità alla malattia e la positività all'HLA-DRB1*0405. La diagnosi è clinica. L'esame del liquido cerebrospinale evidenzia pleiocitosi, che conferma la diagnosi. La presa in carico dovrebbe coinvolgere un'equipe multidisciplinare comprendente i dermatologi, gli oculisti e i neurologi. Spesso sono efficaci i corticosteroidi a dosaggio elevato, ma possono essere utilizzati anche gli immunosoppressori. Utilizzando un trattamento precoce ed aggressivo la prognosi di solito è favorevole, anche se possono recidivare i disturbi acuti alla vista e all'udito.
Un caro saluto
Prof.Duilio Siravo
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