CATARATTA CONGENITA

24-10-2011 - scritto da siravoduilio

Cataratta congenita e cecità infantile

CATARATTA CONGENITA

Questa forma costituisce una causa importante di cecità infantile, in quanto interessa circa 4 neonati ogni 100 nati vivi è bilaterale in oltre il 50% dei casi. Cause
Gli errori congeniti del metabolismo (come la galattosemia) e le anomalie cromosomiche come la sindrome di Down, sono circa un terzo del totale negli altri casi la causa è un’infezione materna trasmessa all’embrione o al feto, come la rosolia, la toxoplasmosi e l’infezione da Cytomegalovirus.
Sintomi
Sono di diversa gravità a seconda delle forme:
- le cataratte congenite polari, anteriore o posteriore, sono dovute all’incompleto riassorbimento della membrana vascolare che avvolge l’abbozzo del cristallino durante la vita fetale macchie biancastre e dense interessano principalmente la capsula del cristallino in corrispondenza dei suoi poli. Le forme polari posteriori sono usualmente piu gravi ed estese delle anteriori, che invece spesso non compromettono in misura significativa l’acuità visiva. Nel caso l’opacità interessi le parti interne del cristallino, la compromissione funzionale è piu grave
- le cataratte zonulari, sono le più frequenti forme congenite, caratterizzate dalla presenza di strati interni del cristallino opachi alternati a strati trasparenti. A differenza delle forme polari, sostanzialmente stazionarie nel tempo, le cataratte zonulari sono evolutive. In questi casi, il bambino non vede bene ma i genitori, se non lo hanno fatto controllare in precedenza dall’oculista, se ne accorgono solo quando il figlio comincia la scuola e riferisce di non vedere bene le lettere scritte.
La visione peggiora in condizioni di luce intensa, perche il restringimento della pupilla indotto dal riflesso alla luce rende disponibile alla formazione dell’immagine solo la zona centrale del cristallino, che è proprio quella interessata dalla opacità. Illuminando direttamente un occhio con c. zonulare, la pupilla presenta un riflesso biancastro anziché apparire nera se poi viene dilatata farmacologicamente e osservata con luce obliqua, come avviene durante una visita oculistica, si può notare come l’opacità si trovi all’interno del cristallino senza occuparne tutta la larghezza.
- Le cataratte diffuse sono le forme congenite più gravi, nelle quali la pupilla è biancastra (leucocoria) a causa della densa e completa opacità del cristallino.
Una c. diffusa monolaterale deve sempre essere ricercata in caso di STRABISMO , possibile conseguenza dell’impossibilità a sviluppare la visione binoculare, mentre un NISTAGMO (movimenti oculari involontari), è provocato dalle forme bilaterali, a causa dell’assenza di fissazione. Le cataratte diffuse sono provocate spesso da uveiti fetali, cioe da gravi forme infiammatorie interne all’occhio occorse durante la vita intrauterina. La rosolia materna può causare una grave c. diffusa bilaterale che, quando si associa a malformazioni cardiovascolari, costituisce la sindrome di Gregg - la CATARATTA da galattosemia, anche se impropriamente, perchè si manifesta poco dopo la nascita, viene usualmente inclusa tra le forme congenite, conseguenza di un difetto congenito nel metabolismo di uno zucchero presente nel latte, il galattosio se la diagnosi della malattia metabolica è precoce, una dieta priva di galattosio è sufficiente a prevenire lo sviluppo della cataratta.
Terapia
In linea generale il trattamento è chirurgico, tuttavia l’indicazione all’intervento dipende dall’entità e dall’estensione dell’opacità.L’intervento può essere rinviato quando clinicamente la riduzione visiva non è grave: in questi casi è sufficiente una attenta sorveglianza con controlli periodici e la prescrizione di occhiali per correggere gli eventuali difetti refrattivi associati.Tuttavia le cataratte zonulari, specie se monolaterali, e le diffuse sono causa di AMBLIOPIA , condizione neurofisiologica che consiste nell’incapacità del cervello a utilizzare le immagini nitide ottenute dopo l’intervento chirurgico, come conseguenza della mancata stimolazione precedente.Poichè l’ambliopia tende precocemente a radicarsi e le tecniche di riabilitazione( REVITAL VISION ED AMBLIOPIA ,AMBLIOPIA E BENDAGGIO OCULARE ,)ad essere piu difficili e meno efficaci, è necessario operare al piu presto questi casi, anche nei primi mesi di vita.