Displasia ventricolare destra aritmogena

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Displasia ventricolare destra aritmogena


La displasia ventricolare destra aritmogena (ARVD), conosciuta anche come cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena (ARVC), è una malattia genetica che colpisce aree più o meno estese del tessuto muscolare (miocardio) del ventricolo destro o di entrambi i ventricoli e che consiste nella sostituzione del normale tessuto muscolare con del tessuto fibroso o fibro-adiposo.

La displasia ventricolare destra aritmogena è una malattia molto rara che si presenta tra i 20 e i 40 anni ed è responsabile di circa il 22% dei casi di morte improvvisa, soprattutto tra i giovani maschi sportivi.

I sintomi comprendono una tachiaritmia ventricolare che va dall'extrasistolia ventricolare ripetitiva, che può causare svenimenti, fino alla tachicardia ventricolare e fibrillazione ventricolare, che può portare anche alla morte improvvisa.
È possibile diagnosticare la displasia ventricolare destra aritmogena con un’accurata anamnesi del paziente ed eseguendo esami strumentali come l'ECG (elettrocardiogramma), l'ecocardiogramma e la risonanza magnetica (RM) cardiaca.

La terapia per la displasia aritmogena del ventricolo destro è di tipo farmacologico attraverso la somministrazione di farmaci con azione antiaritmica come i beta bloccanti (sotalolo) e l'amiodarone. Nei casi più gravi si procede all’impianto di un pacemaker e nei pazienti resistenti a tutte le terapie, che presentano una grave disfunzione a entrambi i ventricoli, si ricorre a trapianto cardiaco.


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