Granulomatosi di Wegener

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Granulomatosi di Wegener


La granulomatosi di Wegener è una malattia infiammatoria che colpisce i piccoli e medi vasi del polmone e del rene. Si tratta di una vasculite necrotizzante su base autoimmune piuttosto rara che colpisce soprattutto le persone di sesso maschile di età compresa tra i 40 e i 60 anni.

Le cause della granulomatosi di Wegener sono sconosciute: si ipotizza che in soggetti predisposti geneticamente possano intervenire dei fattori che inducono una forte risposta anticorpale e che questi anticorpi formino poi degli immunocomplessi.

La granulomatosi di Wegener in un primo momento si manifesta con sintomi che colpiscono le vie aeree superiori come dispnea, epistassi, emottisi, sinusite, rinosinusite recidivante mucopurulenta, rinorrea persistente sanguinolenta, otite e ulcerazione della mucosa nasale e orale. A queste manifestazioni si associano anche tosse, febbre, astenia, dolore toracico, perdita di peso, artralgia e artrite. All'interno del setto nasale spesso si formano dei granulomi che erodono l'osso, perforandolo e causandone una deformazione definita “naso a sella”.

Con il passare del tempo i sintomi aumentano di gravità e si possono verificare miopatie, neuropatie e osteoartropatie: a livello di reni e polmoni si formano lesioni nodulari spesso escavate.

La terapia granulomatosi di Wegener consiste nel somministrare corticosteroidi e ciclofosfamide ad alti dosaggi. In casi particolarmente gravi e resistenti a questi farmaci si può ricorrere ad altri immunosoppressori come il metotressato o le immunoglobuline ad alto dosaggio somministrate endovena. In particolare l'impiego di ciclofosfamide può portare ad effetti indesiderati anche mortali, come neoplasie della vescica.


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