Sclerodermia

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Sclerodermia


La sclerodermia o sclerosi sistemica progressiva è una malattia cronica ad evoluzione progressiva di tipo autoimmune caratterizzata da perdita di elasticità della cute che, a seguito di un eccessivo accumulo di fibre collagene, diventa sottile e dura. La sclerodermia, che colpisce soprattutto donne in età giovanile o adulta, causa l'ispessimento della pelle, arrivando nei casi più gravi a colpire anche i tessuti degli organi interni come polmoni, cuore, reni, esofago e tratto gastro-intestinale.

Le cause precise della malattia sono ancora sconosciute ma si ritiene che sia provocata da un meccanismo immunologico di autoaggressione.

Si possono distinguere due principali tipi di sclerodermia, a loro volta suddivisi in diverse tipologie: la sclerodermia localizzata e quella sistemica. La sclerodermia localizzata si distingue nella forma lineare e nella forma morphea. La sclerodermia sistemica, detta anche sclerosi sistemica, si suddivide nella forma C.R.E.S.T. , nella forma limitata, nella forma diffusa e nella forma overlap.

I primi sintomi sono riconducibili alla sindrome di Raynaud: le dita delle mani, ma anche la cute dei piedi, del naso e della zona attorno alla bocca, diventano prima bianche e dolenti e poi cianotiche. In un secondo momento possono manifestarsi dolori articolari diffusi, ispessimento della pelle e contratture delle articolazioni. Le dita, man mano che la malattia avanza, si assottigliano diventando dure e sulla cute possono anche comparire lesioni dolorose e ulcere. Si verifica inoltre un cambiamento della fisionomia: il volto perde la mimica che lo contraddistingue, il naso diventa affilato, le labbra si ritraggono divenendo sottili, la bocca si rimpicciolisce e compaiono rughe intorno al labbro superiore.

Ad oggi non esiste una cura per la sclerodermia, ma si possono seguire diversi trattamenti per dare sollievo ai sintomi e per rallentare il decorso della malattia migliorando la qualità di vita.


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