CLAUDE BERNARD HORNER SINDROME DI

La sindrome di Bernard-Horner, detta anche sindrome oculopupillare è caratterizzata da un danno al tronco del sistema nervos simpatico cervicale il quale non può più controbilanciare l'azione del parasimpatico, che prevale.

Dal lato in cui il sistema nervoso è stato leso si noteranno:[/LEFT]

• Ptosi palpebrale, ossia un abbassamento della palpebra
• Enoftalmo, ossia il rientro dell'occhio nell'orbita
• Miosi, ossia restringimento della pupilla
• Anidrosi, ossia l'assenza di sudorazione (sul volto in questo caso) e della lacrimazione

È spesso associata nelle paralisi ostetriche ad una lesione del plesso brachiale inferiore (radici c7, c8, t1), nota anche col nome di paralisi di Dejerine-Klumpke.
Nell'adulto può essere dovuta ad una lesione o compressione del plesso, una lesione midollare cervicale, o del tronco encefalico.
Un esempio è la sindrome di Pancoast in cui un tumore all'apice del polmone va a comprimere il plesso (in tal caso è associata a dolore della spalla e del braccio omolaterale al tumore), oppure un neuroblastoma cervico-facciale.
Lesione delle fibre oculomotrici simpatiche e del ganglio cervicale superiore. Le fibre oculomotrici nascono nella catena laterale fra C8 e D1, attraversano la prima radice toracica ed i gangli cervicali inferiori e medio, si portano al ganglio cervicale superiore. Da qui come fibre post gangliari seguono la carotide interna, ed entrano nell’orbita insieme alla branca oftalmica del trigemino, portandosi al ganglio ciliare. Da qui con i nervi ciliari lunghi si distribuiscono al muscolo dilatatore delle pupille e al muscolo tarsale.


La lesione di queste fibre provoca:

• miosi
• restringimento della rima palpebrale per paralisi del tarsale superiore (non è ptosi, il VII è indenne)

Se sono lese anche le altre fibre postgangliari del ganglio cervicale si ha:

• vasodilatazione
• anidrosi dell’emifaccia, collo e arto superiore omolaterale alla lesione

Le cause possono essere:

• Lesione centrale (bulbari e pontine)
• Lesioni pregangliari (completa)
  
• Pancoast
• Aneurismi dell’aorta e della succlavia
• Traumi del plesso brachiale

• Lesioni postgangliari
  
• Patologia della parete carotidea
• Patologia del seno carotideo

Nella diagnosi differenziale fra le varie forme può essere utile il test dei colliri, per identificare quelle sindromi di pertinenza pregangliare da quelle postgangliare.

La sindrome di Claude-Bernard-Horner può essere una complicanza della simpaticectomia toracica ad esempio nell'iperidrosi palmare . Essa è caratterizzata sempre dalla triade miosi, ptosi palpebrale (o meglio dal restringimento della rima palpebrale), enoftalmo e nel caso specifico sembra essere la conseguenza della asportazione della porzione inferiore del ganglio stellato o, secondo alcuni autori, di una sua lesione in seguito alla diatermocoagulazione delle fibre intergangliari tra lo stellato stesso e T2. E’ importante rilevare come in realtà spesso si tratti di una forma "incompleta" con solo miosi e ptosi. La frequenza di comparsa varia molto a seconda degli studi e dell’esperienza dei diversi operatori, ma in media si aggira intorno al 1-2%. Nella nostra esperienza questa complicanza non è mai stata registrata in quanto poniamo la massima attenzione a non ledere il ganglio stellato e le sue fibre.


COLLIRIO LESIONE
CENTRALE
LESIONE PREGANGLIARE
LESIONE POSTGANGLIARE
MECCANISMO D'AZIONE
Cocaina

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Blocca il reuptake della NA. Se vi è un deficit dell'innervazione simpatica, sia pre che post gangliare, non dà nessun effetto perché la NA non è presente nel vallo sinaptico (altrimenti provocherebbe midriasi)
Idrossianfetamina
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Provoca rilascio di NA dalle terminazioni postgangliari. Se c'è lesioni postgangliare, quindi, non ha effetto
Fenilefrina
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++++
Agisce di più nelle sinapsi denervate per un meccanismo di sensibilizzazione

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Un caro saluto
Prof.Duilio Siravo
siravo@supereva.it
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PROF.DOTT. DUILIO SIRAVO
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