IPOPITUITARISMO

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IPOPITUITARISMO

20-10-2011 - scritto da EndocrinologiaOggi

Cos'è l'ipopituitarismo?

Per ipopituitarismo si intende il quadro clinico conseguente a ridotta o assente secrezione di ormoni dell’ipofisi anteriore.

Per ipopituitarismo si intende il quadro clinico conseguente a ridotta o assente secrezione di ormoni dell’ipofisi anteriore. Se è compromessa la secrezione di tutte gli ormoni ipofisari si parla di panipopituitarismo. Se, invece, è compromessa solo la secrezione di alcune tropine ipofisarie si parla di ipopituitarismo parziale. Se infine il deficit riguarda un solo ormone viene definito ipopituitarismo unitropico o isolato.

Un’ulteriore classificazione dell’ipopituitarismo viene effettuata in base alla clinica: se il deficit ormonale è clinicamente evidente si definisce ipopituitarismo palese, se invece si manifesta solo in determinate condizioni cliniche (stress) o viene svelato solo mediante alcuni test ormonali specifici, viene definito ipopituitarismo latente.

La ridotta funzionalità delle ghinadole bersaglio comprende sia le forme di insufficienza di origine ipotalamica (ipopituitarismo terziario) che le forme di insufficienza di origine ipofisaria (ipopituitarismo secondario). La diagnosi differenziale fra le due forme non è sempre agevole e per questo si preferisce parlare di ipopituitarismo secondario.
CAUSE
Le cause dell’ipopituitarismo sono numerose. Fra queste ricordiamo: lesioni invasive (adenomi ipofisari), infartuali (sindrome di Sheehan), infiltrative (istiocitosi, granulomatosi), immunologiche (ipofisiti autoimmuni), infettive (tubercolosi), traumatiche (traumi cranici), forme idiopatiche, forme isolate e forme iatrogene (secondarie a farmaci).

CLINICA
Solitamente i sintomi dell’ipopituitarismo parziale o del panipopituitarismo si sviluppano in modo lento e variano a seconda dell’entità dell’insufficienza ipofisaria ed in rapporto all’età di insorgenza.
Se il danno ipofisario è progressivo, si assiste solitamente ad un coinvolgimento degli assi funzionali ipofisari che riguardano progressivamente prima il GH, poi l’LH e l’FSH, poi il TSH ed infine l’ACTH.
In alcuni casi l’insufficienza ipofisaria può manifestarsi in modo acuto e drammatico (come nell’apoplessia ipofisaria) mentre nei soggetti con ipopituitarismo latente il deficit ormonale si può manifestare clinicamente durante eventi stressanti (ad es. malattie, interventi chirugici). In questi casi, solitamente, prevale l’aspetto dell’insufficienza surrenalica acuta.
I difetti unitropici danno luogo a quadri clinici analoghi, ma più sfumati, a quelli conseguenti al deficit delle rispettive ghiandole bersaglio (ipogonadismo, iposurrenalismo, ipotiroidismo, deficit di GH). Nel bambino il deficit di ormone della crescita (GH) causa riduzione della crescita e bassa statura, mentre nell’adulto determina un quadro clinico più complesso. Il deficit di prolattina (PRL), invece, è solitamante asintomatico.
I deficit pluritropici ed il panipopituitarismo, invece, causano dei quadri clinici più complessi. Il soggetto panipopituitarico si presenta solitamente in lieve sovrappeso, con cute pallida e sottile, depigmentata, con fini rughe al viso conferenti un aspetto “vecchieggiante” e nel contempo con caratteristiche infantili se il difetto si è instaurato in età prepuberale. Le unghie sono fragili, i capelli sottili e spesso si assiste alla caduta dei peli pubici ed ascellari.
Nell’uomo si riduce la libido e la potenza sessuale, nella donna si può osservare amenorrea, ipoplasia dei genitali ed infertilità. Se il deficit ormonale è insorto prima della pubertà si assiste anche al mancato sviluppo puberale ed a un difetto di crescita.
Il paziente è solitamente astenico, debole e con scarsa forza muscolare in conseguenza dell’anemia (secondaria alla mancanza di ormoni tiroidei e sessuali), dell’ipotensione (secondaria al deficit surrenalico) e del deficit di GH. Infine, il deficit di ormone della crescita e del cortisolo favoriscono la tendenza alle ipoglicemie.

DIAGNOSI
La diagnosi è innanzitutto clinica.
Gli esami ormonali (ormoni bassi) ed i test dinamici (ITT, GHRH, GHRH+arginina, TRH, CRH) confermano la diagnosi e possono aiutare nella diagnosi differenziale tra ipopituitarismo centrale e periferico.

TERAPIA
La terapia è finalizzata a compensare i vari deficit secretivi.
Il trattamento sostitutivo, per motivi economici e di praticità, consiste nel somministrare gli ormoni sintetici delle ghiandole bersaglio (tiroxina per la tiroide, cortisolo per il surrene, ormoni sessuali per le gonadi) e non direttamente le tropine ipofisarie.
Fanno eccezione, invece, le gonadotropine (LH, FSH) che vengono somministrate direttamente nel paziente desideroso di prole e l’ormone della crescita (GH).

Dal sito EndocrinologiaOggi:
IPOPITUITARISMO (INSUFICIENZA IPOFISARIA)« Endocrinologia Oggi


Dott. Massimiliano Andrioli
Specialista in Endocrinologia e Malattie del Ricambio

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Profilo del medico - EndocrinologiaOggi

Nome:
Massimiliano Andrioli
Professione:
Medico specialista attività privata
Occupazione:
Medico Endocrinologo
Specializzazione:
Endocrinologia e malattie del ricambio
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