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PTOSI PALPEBRALE

PTOSI PALPEBRALE

13-06-2011 - scritto da siravoduilio

La ptosi e' una anomalia di posizione della palpebra superiore, che in questi casi e' più bassa che normalmente e può arrivare ad ostruire la pupilla.

Questo abbassamento palpebrale può essere congenita (essendo presente già alla nascita), o verificarsi in età adulta quale conseguenza di un problema neurologico, di un trauma o secondario al normale invecchiamento dei tessuti.



La ptosi è una conseguenza dei disturbi riguardanti il muscolo elevatore palpebrale che si attacca alla palpebra stessa e che e' responsabile della sua mobilità.
I problemi che possono colpire il muscolo riguardano una sua innervazione difettosa, una distrofia muscolare localizzata o, più frequentemente, una eccessiva distensione e deiscenza dei legamenti del muscolo stesso.
All'abbassamento della palpebra di uno o dei due lati conseguono diversi tipi di problemi per il paziente affetto tra cui disturbi della funzione visiva e limitazione del campo visivo superiore. In particolare, nei bambini, la ptosi congenita può indurre la sindrome dell'occhio pigro o ambliopia dovuta ad un improprio sviluppo della funzione visiva secondario all'occlusione dell'asse visivo da parte della palpebra abbassata.
Negli adulti essa può rappresentare un segno di disfunzione neurologica come nella miastenia gravis, o in presenza di tumori e di aneurismi endocranici. Tuttavia essa si verifica assai più frequentemente in adulti sani, spesso portatori di lenti a contatto rigide, come conseguenza dello stiramento continuo effettuato manualmente al tempo della rimozione della lente a contatto.
La valutazione del paziente affetto da ptosi e' mirata a determinarne le cause ed il grado di disturbo che ne consegue.
La chirurgia della ptosi palpebrale consiste nel riportare la palpebra alla sua posizione originale e bilanciare la simmetria con la palpebra dell'altro lato. Ci sono diversi approcci chirurgici per riparare la ptosi e questi devono essere valutati in base al quadro clinico; indipendentemente dal metodo utilizzato il successo chirurgico di tale intervento e' molto alto.
Le ptosi di origine neurologica sono causate da un difetto nell’innervazione della muscolatura palpebrale di origine acquisita o congenita e si caratterizzano per una non completa innervazione del muscolo elevatore della palpebra con conseguente incapacità ad alzare la palpebra superiore. In alcune forme patologiche (quali la sindrome di Marcus Gunn) si può osservare una ptosi palpebrale in seguito all’apertura della bocca, nella masticazione o nella suzione. In difetti definiti “paradossi” si osservano anomalie imprecisate del movimento della palpebrale durante l’esecuzione di movimenti oculari senza poter riconoscere un ben preciso rapporto di causa ed effetto.

Le ptosi di origine meccanica possono essere causate da un eccessivo peso della palpebra superiore che si determina in presenza o di forti ed estese infiammazioni del tessuto cutaneo con ispessimento e congestione (detto edema) o per patologie infiammatorie circoscritte come calazi o orzaioli.

Le ptosi muscolari hanno come causa l’incapacità del muscolo a contrarsi e a sollevare tutta la palpebrale. La forma più tipica di questo gruppo è la miastenia grave, rara e grave malattia che interessa tutta la muscolatura dell’organismo.

Cause e fattori di rischio
Numerose sono le cause che possono provocare una ptosi:
• Neurogena:difetto dell'innervazione del muscolo (paralisi del 3° nervo cranico, sindrome di Horneretc.)
• Aponeurotica:difetto nella trasmissione della forza del muscolo elevatore (muscolo deputato all'innalzamento della palpebra), normalmente funzionante, alla palpebra superiore (involutiva o senile, postoperatoria, blefarocalasi).
• Meccanica peso eccessivo (edema, tumori, dermatocalasi), cicatrizzazione congiuntivale.
• Miogena:disturbo del muscolo elevatore o della giunzione neuromuscolare (distrofia miotonica, miopatia oculare, myasthenia gravis, distrofia muscolare oculofaringea).
La ptosi congenita vera e propria è una anomalia di sviluppo del muscolo elevatore (miogena) mentre la ptosi acquisita può essere neurogena, miogena, meccanica ma soprattutto aponeurotica (involutiva o senile).
Sintomi
• se la ptosi è totale e colpisce un bambino piccolo può comparire una ambliopia (riduzione della vista non correggibile con lenti) da deprivazione visiva. In alcuni casi la ptosi si associa ad astigmatismo e miopia dello stesso occhio.
• spesso sono associate altre anomalie oculari e/o interessamento di altri organi e tessuti.
Diagnosi
• Anamnesi:è importante sapere l'età di insorgenza, l'anamnesi familiare, presenza di patologie sistemiche.
• Ispezione controllando la piega palpebrale, l'orientamento delle ciglia, la posizione del sopracciglio e della testa.
• Valutare la funzionalità dell'elevatore misurando lo spostamento della palpebra e l'entità della ptosi con un righello
• Valutazione della motilità oculare.
• Esami per valutare eventuali patologie associate.
Trattamento e prognosi
Il trattamento è nella maggior parte dei casi chirurgico ed il risultato è buono eccetto per i pazienti con una scarsa funzione dell'elevatore in cui la correzione non è mai perfetta.



Parliamo di ptosi congenita quando è presente dalla nascita, può interessare entrambi gli occhi ed è causata da una distrofia del muscolo che si occupa di elevare la palpebra.
Nel caso di ptosi acquisita la causa è da ricercarsi invece nell’involuzione senile del tendine del muscolo elevatore, da paralisi del III° nervo cranico, dalla miastenia, da miopatie o da traumi.

Ptosi miogena (di origine muscolare)

A questo gruppo appartengono tutti quei disordini che riducono o eliminano la funzione del muscolo elevatore della palpebra superiore in seguito a malformazione e/o sviluppo incompleto, distrofia, degenerazione o qualsiasi tipo di insulto traumatico.
La ptosi congenita (presente dalla nascita) fa parte solitamente delle ptosi miogene.
Può essere unilaterale o bilaterale ed è di solito caratterizzata da una riduzione della funzione del muscolo elevatore, una riduzione della piega palpebrale e incompleta chiusura (lagoftalmo).
La ptosi congenita si può ritrovare in molte sindromi e può associarsi con una disfunzione del muscolo retto superiore, ambliopia (mancato sviluppo della vista), astigmatismo e strabismo.



Altre cause di ptosi miogena includono:
  • oftalmoplegia esterna progressiva
  • fibrosi congenita
  • disordini della giunzione neuromuscolare (come ad esempio la miastenia)
  • distrofie muscolari (come la distrofia miotonica)
  • Le ptosi miopatiche, che sono senz'altro più rare , sono le seguenti:
  • Ptosi miasteniche
  • Ptosi in corso di miopatia mitocondriale
  • Ptosi familiare tardiva di Fuchs
  • Ptosi in corso di malattia di Steinert
  • Ptosi in corso di malattia di Bavedow

Di rado un trauma può danneggiare direttamente il muscolo elevatore senza colpire la sua aponeurosi o la sua innervazione.
Ptosi congenita prima della
chirurgia

Ptosi palpebrale prima dell'intervento chirurgico

Ptosi neurogena (origine nervosa)




Dovuta ad una alterazione dello stimolo nervoso. Tra le cause di ptosi neurogena si possono annoverare:
  • disfunzioni del III nervo cranico (oculomotore)
  • sindrome di Horner (perdita dell’innervazione simpatica del muscolo di Muller)
  • fenomeno di Marcus-Gunn (durante la masticazione si assiste ad una retrazione della palpebra ptosica
  • botulismo (pupille dilatate, bocca asciutta, paresi flaccida e ptosi
  • sclerosi multipla
  • emicrania oftalmoplegica.
Ptosi aponeurotica (in genere legata all’età)




È la forma più comune di ptosi acquisita, quindi non non presente dalla nascita. Uno stiramento dell’aponeurosi (parte fibrosa) del muscolo elevatore o il distacco della sua inserzione (punto di ancoraggio) sulla palpebra, come si può verificare in seguito all’invecchiamento, ad un trauma o dopo chirurgia oculare, provocano questo tipo di ptosi che è caratterizzata da:
  • normale funzione del muscolo elevatore
  • profondo solco sopratarsale (occhio scavato)
  • la palpebra colpita da ptosi si abbassa più di quella normale nello sguardo verso il basso
Ptosi palpebrale prima dell'intervento di chirurgia

Ptosi palpebrale dopo la correzione chirurgica

Ptosi meccanica (da forze che tirano sulla palpebra)




Alla base di una ptosi meccanica vi possono essere:
  • reazioni cicatriziali
  • neoformazioni palpebrali
  • blefarocalasi.
PTOSI CONGENITA

La ptosi congenita è presente alla nascita con caratteristiche familiari o non, mono o bilaterale, ed è causata da una distrofia del muscolo preposto all’elevazione della palpebra.
Prima dell'intervento

Dopo l'intervento

PTOSI ACQUISITA




La ptosi acquisita è causata di solito da
  • involuzione senile del tendine del muscolo elevatore detta "involutiva o senile"
  • da paralisi del terzo nervo, detta "paralitica"
  • da forme che interessano la muscolatura come in alcune distrofie muscolari e la giunzione neuromuscolare della miastenia
Prima dell'intervento

Dopo l'intervento






Gravità della ptosi
La ptosi palpebrale viene definita lieve, media o grave a seconda dell'abbassamento in millimetri rispetto alla posizione che dovrebbe normalmente assumere.



L'escursione della palpebra viene considerata
  • buona se maggiore di 12 mm.
  • mediocre se compresa tra i 9-11 mm.
  • moderata se compresa tra i 5-8 mm.
  • cattiva se minore di 4 mm
Tecnica chirurgica
La tecnica chirurgica ha come scopo la correzione della posizione della rima palpebrale e/o della escursione della palpebra superiore. Per raggiungere lo scopo possono essere seguite due strategie diverse: la procedura statica o quella dinamica.
Correzione statica
Si tratta di sospendere la palpebra mediante un tirante. Questo viene ottenuto prelevando un frammentino di tessuto da un tendine della coscia. Il tirante viene fissato al muscolo elevatore del sopracciglio. Quando il paziente aggrotterà il sopracciglio alzerà anche la palpebra. Seguendo la tecnica di sospensione alla palpebra, si ottiene una correzione statica. La palpebra rimane più' aperta rispetto a prima dell'intervento, ma la sua escursione non cambia.
Correzione dinamica
Quando il muscolo elevatore della palpebra lo permette, ossia quando mostra una attività contrattile sufficiente, si può optare per la tecnica dinamica. Questa consiste nello sfruttare la parte contrattile del muscolo ed eliminare la parte che non si contrae efficacemente. Dopo avere accorciato del muscolo lo si inserisce al margine superiore dello scudo rigido della palpebra (tarso) ricostituendo l'unità funzionale elevatrice della palpebra. La tecnica da me seguita nell'accorciamento del muscolo elevatore prevede anche l'accorciamento del muscolo di Muller. Questo muscoletto che lavora in sinergismo con il muscolo elevatore si trova subito sotto al medesimo. Il muscolo di Muller può essere accorciato in modo indipendente rispetto al primo. Secondo la mia esperienza, questo accorgimento permette di ottenere un'attività muscolare contrattile più valida. La correzione inoltre si mantiene con maggior costanza nel tempo rispetto alle tecniche tradizionali.



PRINCIPALI TECNICHE CHIRURGICHE

Resezione del muscolo elevatore Sospensione al muscolo frontale Resezione del muscolo di Muller Chirugia dell'aponeurosi Intervento di Fasanella-Servat. DISINSERZIONE DELL'APONEUROSI DEL MUSCOLO ELEVATORE




La disinserzione del muscolo elevatore è la causa più frequente di ptosi acquisite. Mentre la parte musco*lare contrattile è inalterata, la porzione tarsale dell'aponeurosi è iperdistesa o distaccata del tutto o in parte dalla sua naturale inserzione alla faccia anteriore del tarso. Il quadro clinico di questo tipo di lesio*ne è patognomonico: vi è una ptosi con motilità normale della palpebra superiore. La piega della palpebra superiore, segno dell'inserzione muscolare, è spostata verso l'alto e la palpebra appa*re talora assottigliata. Comunque resta scontato che il reperto decisivo del tipo di alterazione a carico dell'aponeurosi può essere rilevato solo intraoperatoriamente. La disinserzione dell'aponeurosi può essere provocata da diverse cause:
  • spontanea, in cui la disinserzione compare per lo più in età avanzata e rappresenta la maggior parte della ptosi senili. E' frequentemente associata ad una blefarocalasi senile.
  • traumatica, ptosi irreversibili dopo traumi contusivi della palpebra, ma soprattutto dopo interventi quali cataratta, distacco di retina ed enucleazioni.
    In questi casi l'origine è da imputare ad un trauma indiretto sull'aponeurosi dell'elevatore con distacco dell'inserzione tarsale.
  • gravidanza e parto. Sono stati osservati numerosi casi di disinserzione dell'elevatore dopo gravidanza e parto normali. Come fattori eziologici sono invocati un turgore eccezionale dei tessuti e l'eccessiva spinta durante il parto.
  • artificiale. L'impiego molto prolungato di preparati contenenti cortisone e l'uso eccessivo di lenti a contatto sono stati ritenuti in alcuni casi causa della disinserzione dell'aponeurosi del muscolo elevatore.
  • pseudoptosi. Un bulbo infossato o troppo piccolo può dare l'impressione di una ptosi della palpebra supe*riore. Talvolta anche una blefarocalasi della palpebra superiore può simulare una ptosi.
ACCORCIAMENTO DELL'APONEUROSI DELL' ELEVATORE

Si traccia una linea con una matita dermografica nella piega palpebrale superiore, punto in cui si andrà ad incidere. Il solco orbito-palpebrale si trova 8 /0 mm. al di sopra della linea di inserzione delle ciglia. La palpebra viene stirata verso il basso con un punto di trazione e l'elevatore è posto in lieve tensione. La cute viene incisa con un elettro*do ultrafine. Il muscolo orbicolare viene inciso e separato con il medesimo elettrodo, in modo da scoprire l'inser*zione tarsale dell'aponeurosi dell'elevatore, ma uti*lizzando una corrente del tutto rettificata, in modo da ottenere un taglio con emostasi. Il setto orbitario, che pure deve venire aperto, non deve essere scambiato con l'aponeurosi dell'elevatore. Il setto è reso riconoscibile dal fatto che contiene come una pellicola il grasso orbitario. Infatti, una volta reciso, il grasso orbitario uscirà senza difficoltà disponen*dosi al di sopra della aponeurosi del muscolo ele*vatore. L'aponeurosi sta al di sotto del tessuto adi*poso prolassato. Nell' intervento eseguito in anestesia locale, l'apo*neurosi, a differenza del setto, segue il bulbo nei movimenti verticali dello sguardo, facendo guardare in alto ed in basso il paziente. L' aponeurosi è esposta in alto fino all'altezza del legamento di Whitnall. In basso essa è scoperta fino al luogo del suo inserimento sulla parte anteriore del tarso e per questo motivo è importante espor*re bene il tarso. Se dovesse apparire una disinserzione dell'aponeu*rosi dell'elevatore, essa può venire nuovamente riattaccata alla parte anteriore del tarso; in tutte le altre forme di ptosi invece va accorciata con una plicatura di 8-10 mm o in alcuni casi con una vera e propria resezione di entità variabile a seconda dell'attività preoperatoria del muscolo elevatore. L'aponeurosi viene ancorata in modo provvisorio al tarso con un punto di vycril 6/0 nel punto più alto dell'apertura palpebrale. Se il paziente viene operato in anestesia locale, si può sfruttare la sua collaborazione per posizionare la palpebra in modo corretto. Sia che il paziente sia cosciente, sia che sia sotto effetto di una anestesia generale, è consigliabile una leggera ipercorrezione. In questa fase si deve sempre considerare l'attività del muscolo elevatore in fase preoperatoria. Solo chi ha una notevole esperienza chirurgica può eseguire con sicurezza questa fase dell'intervento, considerata molto delicata e importante ai fini di un corretto risultato chirurgico.
Se il livello delle palpebre risulta corretto in modo soddisfacente e la rima palpebrale assume una forma armonica, si fissa definitivamente il punto dato. Quindi si applicano altri due o tre punti a lato al fine di ottenere il desiderato contorno palpebra*le. Nelle ptosi congenite con un muscolo elevatore molto debole, oltre ad accorciare l'aponeurosi in modo massimale, è possibile anche asportare una striscia della parte pretarsale del muscolo orbico*lare e del tessuto adiposo prolassato. Tuttavia il setto orbitario non deve essere richiuso.
Suturando la cute si devono ottenere delle ade*renze che includano l'inserzione muscolare dell'aponeurosi per rifare la piega palpebrale superiore. La cute viene perciò suturata con punti lontani e profondi che includano il bordo anteriore dell'apo*neurosi, ma che escludano il muscolo orbicolare residuo.Con la reinnervazione della parte pretarsale dell'orbicolare e il lieve rilassamento sia dell'aponeu*rosi che dei punti, la palpebra superiore, che appa*riva ipercorretta subito dopo l'intervento, recupe*ra entro qualche mese l'altezza desiderata.
Questo tipo di intervento apparentemente facile, viene talvolta complicato da differenze anatomiche variabili da paziente a paziente, ma se corretta*mente eseguito, dà risultati soddisfacenti.
SOSPENSIONE AL MUSCOLO FRONTALE




Esistono numerosi metodi chirurgici di ancoraggio della bandelletta di fascia lata o materiale sintetico. L'approccio migliore é per via anteriore come per la chirurgia dell'aponeurosi e del muscolo elevatore. Le varie fasi sono così riassumibili:
  • demarcazione dell'incisione cutanea a 8 mm. circa dal bordo libero (generalmente a livello del bordo superiore del tarso);
  • incisione cutanea per tutta la lunghezza della palpebra;
  • incisione del muscolo orbicolare e dissezione della porzione presettale e pretarsale dello stesso; il tarso é volutamente esposto nella sua porzione superiore;
  • sezione del setto orbitario e spostamento del grasso che copre e nasconde il piano muscolare;
  • fissazione della bandellatta al bordo superiore del tarso con tre punti di filo 6/0: un punto centrale a livello del forame pupillare, due punti laterali tangenziali al limbus con un angolo che va dai 10 ai 20 gradi;
  • controllo che una trazione esercitata sui due capi della bandelletta permetta di sollevare la palpebra in modo armonico senza anomalie della curvatura; in caso contrario vanno modificate le posizioni delle suture;
  • demarcazione delle incisioni cutanee sopracciliari: due laterali appena sopra al sopracciglio e una centrale 1 cm. circa più in alto delle precedenti e lungo l'asse del forame pupillare;
  • le incisioni cutanee devono essere profonde fino ad arrivare al periostio;
  • passaggio di una forbice retta attraverso le incisioni sopracciliari laterali verso la palpebra con una tunelizzazione profonda. Questa manovra può essere guidata dal dito indice posto vicino al bordo sopraorbitario. La bandelletta può essere poi fatta passare con l'aiuto di una pinza emostatica;
  • passaggio allo stesso modo dei due capi della bandelletta dalle incisioni sopracciliari laterali a quella più centrale;
  • trazione dei due capi, facendo attenzione che il bordo libero palpebrale non subisca delle anomale trazioni;
  • riformare la piega palpebrale attraverso punti cutaneo-orbicolari contro il bordo superiore del tarso;
  • ancoraggio solido e profondo dei due capi della bandelletta al muscolo frontale con filo non riassorbibile;
  • resezione delle porzioni di bandelletta in eccesso e chiusura sia dei piani profondi che di quelli cutanei delle incisioni sopracciliari;
  • posizionamento di un filo di trazione nella palpebra inferiore fissato sulla fronte attraverso un cerotto. Questo si esegue per evitare delle malaocclusioni frequenti nei primi giorni dopo l'intervento.
FENOMENO DI MARCUS GUN




Per Fenomeno di Marcus-Gunn in campo medico, si intende un'anomalia, autosomica dominante, a carico dell'occhio in seguito a movimento mandibolare. La si osserva principalmente nella ptosi congenita autosomica dominante. Normalmente riguarda soltanto un lato del viso.
Nel particolare, se la bocca viene chiusa la palpebra si abbassa, mentre ad ogni movimento della mandibola poi corrisponde l'apertura della palpebra. Tale movimento corrisponde ad un esempio di sincinesia.
La causa è da riscontrarsi da un'anomalia dell'innervatura dell'elevatore della palpebra.
L'escissione del muscolo levatore risolve il problema esteticamente


Un caro saluto
Prof.Duilio Siravo
siravo@supereva.it
http://drsiravoduilio.beepworld.it
Cell.:3385710585
PROF.DOTT. DUILIO SIRAVO
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