MORNING GLORY SINDROME

07-09-2011 - scritto da siravoduilio

FIORE MORNING GLORY

E'una rara anomalia di sviluppo del nervo ottico che assume un aspetto ad imbuto circondato da un anello iperpigmentato.

SINONIMI:
Coloboma ectasico
Sindrome del Volubilis
Sindrome dell'Antemide del mattino
Anomalia di Morning Glory

Iil morning glory optic disc (prende il nome dal particolare aspetto a campana del nervo ottico che lo rende simile ad un fiore il morning glory appunto)

E'quasi sempre monolaterale, con acutezza visiva scarsa. Colpisce in prevalenza il sesso femminile,anche se è presente anche in quellomaschile. Possono coesistere altri difetti congeniti dell'apparato oculare, del massiccio facciale ed intracranici.
Essendo un'anomalia congenita,non si può fare niente,tranne che controlli con cadenzialità fissa,specialmente perl'altro occhio che spesso è indenne!!
Questa anomalia generalmente coinvolge un solo occhio e può
raramente essere associata ad altre malformazioni craniofacciali.

La presentazione è variabile (Traboulsi & O'Neill 1986), ma generalmete si riscontra tessuto gliale nel disco allargato in modo anomalo e un sistema ialoideo persistente, con vasi retinici che si irradiano dal disco. La retina peripapillare può essere rialzata e staccata con pliche radiali. Nell'occhio affetto la visione di solito è scarsa (Krause 1972; Jensen & Kalina 1976). Tale malattia non è genetica e vengono di rado riscontrate associazioni sistemiche.
L’ipotesi più accreditata è legata ad una anomalia del mesoderma primitivo che causa una mancata formazione della sclera posteriore e della lamina cribrosa e di conseguenza un’ernia retinica e gliale.
lvolta vi è un distacco precoce della retina che può risolversi spontaneamente (Hamada & Ellsworth 1971) o con trattamento se ritenuto necessario (Chang et al. 1984; Haik et al. 1984). L'ampiezza dell'elettroretinogramma è bassa in modo proporzionale al difetto (Giuffre 1986).
(Taylor et al., Pediatric Ophtalmology).
Se insorge stabismo ci possono essere cause vitreoretiniche che lo inducono con meccanismo da ricerca!!!