Lo sviluppo e le problematiche visive del neonato pretermine

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Lo sviluppo e le problematiche visive del neonato pretermine

28-07-2017 - scritto da Andrea Granatiero

Tra le patologie oculari del prematuro riconosciamo i vizi di refrazione, le eterotropie, l’ambliopia e la retinopatia del prematuro.

Inquadramento clinico e trattamento della retinopatia del prematuro (ROP) e dei rischi associati.

Lo sviluppo visivo del bambino nato pretermine assume un ruolo fondamentale per la maturazione sensoriale globale del soggetto. Attraverso la vista il bambino amplia le sue conoscenze e inizia a discriminare tutta la realtà che lo circonda. La minaccia maggiore per il soggetto nato pretermine è rappresentata dalla cosiddetta retinopatia del prematuro (ROP) e dai rischi associati.

 

 

EMBRIOLOGIA

 

Lo sviluppo embriologico del bambino parte dal18° giorno di gestazione attraverso l’iniziale formazione di invaginazioni del futuro proencefalo. Dal 18° al 27° giorno il tubo neurale si chiude e si ha un successivo ingrandimento delle vescicole ottiche. Al 29° giorno il calice ottico risulta formato da un foglietto interno e da uno esterno, separati dallo spazio intraretinico, mentre dal 33° al 36° giorno il calice ottico si trasforma in un orifizio circolare che poi diventerà la futura pupilla.

 

Sviluppo embrionale oculare

 

CARATTERISTICHE VISIVE DEL PRETERMINE

 

L’apparato visivo del neonato pretermine è caratterizzato da:

  • Un numero di sinapsi quasi dimezzate rispetto a quelle di un nato a termine
  • Il volume della corteccia è in rapporto di 1:4
  • A livello orbitale e periorbitale le ciglia risulteranno essere quasi inesistenti e la cute palpebrale risulterà essere più sottile del normale
  •  Il bulbo oculare avrà delle dimensioni ridotte
  • Una congiuntiva sottile
  • Una cornea poco trasparente
  • Un cristallino con la tipica forma a sfera e residui della membrana pupillare
  • Un vitreo torbido
  • Una retina con uno sviluppo di vasi retinici incompleto ed un anello circonferenziale avascolare
  • L’attività della MOE (muscolatura oculare estrinseca) risulterà modesta.

 

Tra le patologie oculari del prematuro riconosciamo i vizi di refrazione, le eterotropie, l’ambliopia e la retinopatia del prematuro.

 

VIZI DI REFRAZIONE

 

Non è difficile trovare nei soggetti nati prematuramente la presenza di miopia in uno o in entrambi gli occhi. La miopia, ovvero una ametropia sferica statica, è presente in due grandi forme:

1) LA MIOPIA CONGENITA

2) LA MIOPIA PRECOCE

 

Si definisce miope un occhio più grande del normale, in cui i raggi luminosi provenienti dall’ infinito non vengono messi a fuoco perfettamente sulla retina. Nei soggetti prematuri, nonostante ci sia un bulbo oculare di dimensioni ridotte, i raggi luminosi provenienti dall’ infinito non riescono a cadere perfettamente sulla retina a causa della forma ridotta ma più allungata del bulbo.

 

Nei nati a termine l’incidenza della miopia è del 4,4%, mentre nei nati pretermine è del 9,1%.

 

Tra i fattori di rischio troviamo sicuramente la familiarità a miopia, le sofferenze retiniche tipiche del prematuro, il peso alla nascita e l’età gestazionale.

 

 

LE ETEROTROPIE

 

Sono disordini della motilità oculare che si presentano nei prematuri con una frequenza di 3/4 volte superiore rispetto ai nati a termine. Lo strabismo, condizione caratterizzata da uno squilibrio neuromuscolare della MOE, è caratterizzato dalla deviazione manifesta degli assi visivi.

 

Il tutto provoca una alterazione della visione binoculare.

 

Tra le forme di strabismo più frequenti nel prematuro riconosciamo:

 

1) L’ESOTROPIA CONGENITA:

Strabismo in cui gli assi visivi convergono, ovvero vanno ad incontrarsi davanti al soggetto, che compare tra la nascita e i primi 6 mesi di vita. Nel pretermine abbiamo una incidenza che va dal 15 al 20 %. 

Tra le caratteristiche cliniche si annoverano:

  • Angolo di deviazione ≥ 30°
  • Errore refrattivo irrilevante
  • Fissazione crociata
  • Nistagmo (NY) latente o latente/manifesto (80% dei casi)
  • Posizione anomala del capo
  • Deviazione verticale dissociata

 

 

2) EXOTROPIA ESSENZIALE INFANTILE

Strabismo in cui gli assi visivi divergono. Rappresentano la seconda deviazione oculare più comune dell’infanzia. 

Tra le caratteristiche cliniche troviamo:

  • NY latente/manifesto
  • Elevazione in adduzione
  • Deviazione verticale dissociata (DVD)
  • Torcicollo con fissazione omonima
  • Angolo di deviazione elevato
  • Monofissazione
  • Visione panoramica

 

 

LA DIAGNOSI viene fatta attraverso l’anamnesi e l’osservazione del paziente, i riflessi corneali di Hirschberg, lo studio della motilità oculare (duzioni e versioni), cover-uncover test, misura della deviazione attraverso il cover test prismatico, esame dei mezzi diottrici e del fundus oculi, esame della refrazione in cicloplegia ed esame del visus attraverso la E di Albini.

 

IL TRATTAMENTO parte dal presupposto che un recupero completo della normale visione binoculare non si potrà mai avere. Quindi andremo a fare due tipi di trattamento:

1) FUNZIONALE: risoluzione dell’ambliopia con correzione ottica totale, occlusione o penalizzazione

2) ESTETICO: ovvero un allineamento chirurgico con recessione e resezione (duplicatura)

 

L’AMBLIOPIA

 

L’ambliopia è una condizione di ridotta acuità visiva in un occhio organicamente sano. Distinguiamo:

1) AMBLIOPIA STRABICA

2) AMBLIOPIA DA ANISOMETROPIA

3) AMBLIOPIA DA DEPRIVAZIONE

Tra le caratteristiche cliniche abbiamo una fissazione preferenziale, una acuità visiva ridotta, il fenomeno dell’affollamento, una fissazione eccentrica, senso cromatico anormalo e sensibilità al contrasto ridotta

 

LA RETINOPATIA DEL PREMATURO (ROP)

 

La ROP è un disordine vasoproliferativo della retina a patogenesi multifattoriale e bifasico, che si sviluppa nei neonati prematuri di basso peso alla nascita, sottoposti a supplementazione con ossigeno, caratterizzato da un arresto del normale sviluppo vascolare retinico e seguito da neovascolarizzazione retino-vitreale patologica.

 

RICHIAMI DI FISIOLOGIA

 

La normale vascolarizzazione retinica inizia alla 16° settimana di gestazione e procede dal disco ottico verso la periferia retinica. Sino al 4° mese la retina è nutrita da vasi coroideali, con O2 che diffonde liberamente dalla coroide. La periferia nasale è completamente vascolarizzata alla 36°settimana, mentre la periferia temporale alla 40°. Gli stimoli alla maturazione sono: bassa tensione d’ ossigeno e alta tensione di CO2. E’ fondamentale ricordare che il sangue che circola nel feto è di tipo venoso con una PaO2 di 25 mmHg e una PaCO2 di 45 mmHg.

 

Un altro aspetto particolarmente importante è rappresentato dalla maturazione dei fotorecettori retinici. Nelle più basse età gestazionali i recettori retinici sono fortemente immaturi, e sono presenti solo nel polo posteriore retinico. Con il passare delle settimane, si attua una maturazione progressiva dei fotorecettori che si concretizza prima al centro della coppa retinica, e poi verso la periferia. In pratica la maturazione dei fotorecettori avviene in un modo abbastanza parallelo a quello dei vasi retinici. Ciò è particolarmente importante, dato che i fotorecettori retinici secernono l’IRPB (Interstitial Retinal Binding Protein), una glicoproteina che lega e veicola la vitamina E nello spazio sottoretinico e protegge la proliferazione delle cellule fusiformi, che avviene nello strato delle fibre nervose, dagli effetti dell’iperossia

 

EPIDEMIOLOGIA

 

La ROP rappresenta un problema di grande attualità a causa:

  • Del netto incremento: sopravvivenza dei neonati di età gestazionale e peso molto bassi
  • Del netto incremento di più attenti e accurati screenings oftalmologici
  • Del peso sociale: importante causa di ipovisus e cecità in età pediatrica (4-25%)
  • Della rilevanza medico legale

 

Circa il 90% dei neonati affetti da ROP sono classificati negli stadi più lievi e non necessitano di trattamento.

 

FATTORI DI RISCHIO

 

Tra i fattori di rischio individuiamo:

  • Sesso maschile
  • Iperossia da ossigenoterapia, quindi stress ossidativo
  • Complicanze gravidiche: tossiemia, diabete, antistaminici, emorragie tra il 2° ed il 3° trimestre, anemie gravi
  • Fattori neonatali come: crisi di apnea, displasia broncopolmonari, sepsi, trasfusioni ripetute, emorragie intraventricolari
  • Iperglicemia
  • Basso peso alla nascita e bassa età gestazione (EG)

 

 

EZIOPATOGENESI

 

Conosciamo due grandi teorie eziopatogenetiche:

1) LA TEORIA BIFASICA DI ASHTON (1954): secondo tale teoria il prematuro alla nascita si trova in una condizione di iperossia. Questa situazione inibisce i fattori di crescita vascolare e causa un brutto arresto della vascolarizzazione. A questo punto l’area retinica periferica è priva di vasi, e l’ischemia retinica determina la produzione di fattori angiogenici (VEGF). Il disequilibrio tra fattori angiogenici ed antiangiogenici determina una proliferazione vasale anomala. Questi vasi hanno una alterata permeabilità e trasudano nel corpo vitreo. Nel corso di pochi giorni si verifica una metaplasia fibroblastica e miofibroblastica che determina la trazione sulla retina ed il conseguente distacco di retina trazionale.

2) LA TEORIA DI HITTNER E KRETZER (1988): Kretzer e Hittner dimostrarono che nelle cellule affusolate mesenchimali sottoposte a stress c’è un aumento delle Gap Junction e un aumento del reticolo endoplasmatico rugoso (RER). Vista quindi la citotossicità dell’ossigeno e gli immaturi sistemi antiossidanti del prematuro, si viene a creare una vascolarizzazione anomala a partire dall’ endotelio.

3) RECENTI ACQUISIZIONI: Si è vista una differenza tra la ROP che si sviluppa nella zona 1 e la ROP che si sviluppa nella zona 2. Inoltre il parto prematuro determina una riduzione dell’IGF-1 con l’interruzione della normale crescita fisiologica che precede la ROP. A questo punto il VEGF agisce vigorosamente sulla formazione di neovasi. Si potrebbero quindi fare delle ipotesi terapeutiche sia con l’implementazione di IGF1 e sia, nella fase neoangiogenica, con la riduzione del VEGF.

 

STADIAZIONE DELLA ROP

 

 

Distinguiamo 6 stadi di retinopatia del prematuro:

1) STADIO 0: presenta una demarcazione non chiara tra la retina vascolarizzata e quella non vascolarizzata. Con coinvolgimento della zona 1 avremo haze vitreale e sarà necessaria una visita bisettimanale. Con il coinvolgimento della zona 2 la visita sarà bisettimanale, mentre con il coinvolgimento della zona 3 la visita avverrà ogni 2-3 settimane.

2) STADIO 1: caratterizzata dalla presenza della linea di demarcazione che separa la retina avascolare anteriore da quella già vascolarizzata posteriore, e da vasi con diramazioni anomale e terminazioni improvvise. Con coinvolgimento della zona 1 la visita sarà settimanale, mentre con il coinvolgimento della zona due sarà bisettimanale. Se dovesse essere coinvolta la zona 3 la visita avverrà ogni 2-3 settimane.

3) STADIO 2: è caratterizzato dalle cosiddette creste intraretiniche (ridge), ovvero dei vasi nella cresta e da piccole proliferazioni vasali sulla superficie retinica. Se coinvolta la zona 1 va trattata entro le 72 ore, se coinvolta la zona 2 la visita dovrà essere entro le 72 ore, se coinvolta la zona 3 la visita dovrà essere ogni 2-3 settimane.

4) STADIO 3: è caratterizzato da una cresta con proliferazione fibravascolare extraretinica. Se coinvolta la zona 1 e 2 il soggetto va trattato immediatamente, mentre se è coinvolta la zona 3 la visita dovrà avvenire ogni 2-3 settimane

5) STADIO 4: abbiamo un distacco di retina parziale che può essere extrafoveale e coinvolgente la fovea. Vanno trattati immediatamente.

6) STADIO 5: si ha con un distacco di retina totale. Si noterà una retina che si chiude ad imbuto con la formazione di una piastra fibrosa posteriormente al cristallino, da cui deriva la definizione di questa patologia (fibroplasia retrolentale). Vanno trattati immediatamente.

 

Ci possono essere delle componenti PLUS caratterizzate dall’ aumentata dilatazione e tortuosità a livello vasale e a livello del polo posteriore, da un ingorgo vascolare a livello irideo, da una rigidità pupillare e da emorragie e torbidità a livello vitreale.

 

Il 10% delle ROP ha una progressione che gradualmente evolve in forma cicatriziale con fibrosi e trazione fibro-retinica, sino ad arrivare al distacco di retina.

 

SEQUELE DELLA ROP

 

Nei soggetti con retinopatia del prematuro si potranno inoltre avere:

  • Miopia elevata
  • Degenerazioni retiniche
  • Ambliopia
  • Strabismo
  • Nistagmo
  • Cataratta

 

DIAGNOSI

 

Se il neonato è nato prima della 32esima settimana ad ha un peso <1,5 Kg farà la prima visita tra la 32esima e la 34esima settimana. Se ha ROP si rivaluterà anche giornalmente altrimenti si può visitare ogni 15 giorni.

 

L’osservazione viene fatta attraverso la dilatazione, in anestesia topica, con blefarostato, attraverso il metodo dell’oftalmoscopia indiretta binoculare e della ecografia bulbare.

 

Nel caso di ROP acuta è importante la diagnosi differenziale con:

  • Casi di emorragie retiniche
  • Distacco di retina congenito (sy di Norrie e sy di Walker-Wardburg) e displasia encefalo-oftalmica
  • Vitreo-retinopatia essudativa familiare
  • Incontinentia pigmenti

 

TERAPIA

 

Attualmente il trattamento della ROP acuta si avvale della ablazione chirurgica della retina avascolare fino alla giunzione tra la zona vascolare e quella avascolare. Lo scopo è evitare il rilascio di VEGF.



Dott. Andrea Granatiero
Ortottista e Assistente in Oftalmologia

Profilo del medico - Andrea Granatiero

Nome:
Andrea Granatiero
Provincia:
RM
Professione:
Ortottista e Assistente in Oftalmologia
Specializzazione:
Scienze Riabilitative delle Professioni Sanitarie
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