Corioretinopatia sierosa centrale (CRSC)
Riduzione dell’acuità visiva? Distorsione e ondulazione delle immagini che appaiono più piccole e di colore grigio? Potrebbe trattarsi di corioretinopatia sierosa centrale.
Fattori di rischio, caratteristiche e opzioni terapeutiche della corioretinopatia sierosa centrale.
La retinopatia sierosa centrale è una malattia oculare caratterizzata dal sollevamento della zona centrale della retina a causa dell’accumulo di liquido sieroso, in particolar modo si osserva un innalzamento di uno strato retinico intermedio (neuro-epitelio) nella regione maculare, originato da un travaso di siero (essudazione vascolare).
In genere gli uomini con età compresa tra i 20 e i 50 anni sono maggiormente colpiti, e spesso vi è un coinvolgimento di entrambi gli occhi, anche se il più delle volte non è contemporaneo.
EPIDEMIOLOGIA
E’ più frequente negli uomini rispetto alle donne. Raramente colpisce la razza afroamericana, mentre i soggetti di razza caucasica, ispanica ed asiatica ne sono più facilmente affetti. Si può presentare nella forma bilaterale nel 40% dei casi.
FATTORI DI RISCHIO
E’ statisticamente rilevante l’associazione tra la malattia e una condizione di stress psicofisico. I pazienti affetti da CRSC mostrano un atteggiamento che spesso li porta ad accettare impegni onerosi in uno stato di tensione emotiva continua, una condizione di stress che potrebbe determinare la produzione da parte del surrene di maggiori quantità di cortisone endogeno (cortisolo) e di catecolamine (ovvero i mediatori chimici che elevano lo stato di allerta e di iperattività dell’organismo).
Nella patogenesi svolge un ruolo fondamentale il cortisone e quindi una terapia con cortisone è fortemente sconsigliata per il trattamento della CRSC. La correlazione tra alti livelli di cortisone e insorgenza della malattia non è ancora stata dimostrata, mentre è certo il peggioramento della prognosi visiva della CRSC con terapie cortisoniche.
Oltre allo stress e al cortisone vi solo altri fattori di rischio come l’abuso alcolico, l’ipertensione arteriosa non trattata con farmaci, alcune terapie antibiotiche e la gravidanza per gli elevati livelli di cortisolo.
CARATTERISTICHE CLINICHE DELLA CRSC
I pazienti con corioretinopatia sierosa centrale presentano generalmente una riduzione dell’acuità visiva associata a distorsione e ondulazione delle immagini che appaiono più piccole e di colore grigio. All’esame clinico si apprezza un sollevamento isolato o multiplo dell’epitelio pigmentato, accompagnato nelle fasi più acute della malattia da sollevamenti della retina sovrastante, ovvero la retina neurosensoriale.
Nel caso in cui il sollevamento della retina sia distante dall’area visiva centrale, il paziente può essere asintomatico.
Frequentemente si riscontrano alterazioni croniche dell’epitelio pigmentato, sotto forma di zone di atrofia e/o rimaneggiamento pigmentario, esito di un pregresso sollevamento della retina. Infatti quando la retina neurosensoriale è sollevata rispetto alla sua posizione normale, l’apporto nutrizionale della sottostante coroide risulta compromesso e ciò determina con il passare del tempo un danno permanente del tessuto retinico. Per questa ragione si possono avere delle modificazioni definitive della vista malgrado la risoluzione della fase acuta.
Un esame fondamentale per la diagnosi di CRSC è la fluorangiografia retinica che dimostra un caratteristico e graduale passaggio del colorante, dall’epitelio pigmentato allo spazio sottoretinico. In particolar modo l’angiografia con verde indocianina permette di evidenziare l’interessamento della coroide, da cui come abbiamo già visto origina la malattia.
La prognosi di CRSC è generalmente buona. I pazienti giunti con alterazione dell’epitelio pigmentato tendono risolvere il problema in maniera spontanea, e la sintomatologia regredisce nel giro di pochi mesi.
Più del 90% dei pazienti mantiene una visione finale di 8-9/10, e ha una sintomatologia solo unilaterale, anche se si riscontrano frequentemente delle alterazioni subcliniche nell’occhio controlaterale. Malgrado la buona acuità visiva alcuni pazienti notano spesso lievi alterazioni della qualità della visione con una modica distorsione delle immagini, con una ridotta sensibilità al contrasto e difficoltà nella visione notturna.
In circa il 20% dei casi si osservano recidive della malattia nei mesi o negli anni successivi, con un aumento dopo ciascun episodio, delle possibilità di avere un danno permanente alla retina neurosensoriale. In un numero limitato di pazienti le alterazioni atrofiche dell’epitelio possono essere molto vaste e portare ad una riduzione grave della vista.
Nell'immagine, corioretinopatia sierosa centrale (CRSC) vista con OCT.
TRATTAMENTO
La base del trattamento della CRSC acuta-ricorrente è l’osservazione clinica. L’elevata frequenza di risoluzione spontanea della malattia fa propendere per un atteggiamento conservativo, adiuvato dalla cessazione della terapia cortisonica sistemica, qualora fosse già in atto per altre problematiche.
Nel 90% dei casi nel giro di 2 mesi vi è una risoluzione del distacco retinico. Solo nel 10% dei casi il paziente riferisce una perdita visiva severa e continuativa.
La terapia con Acetazolamide sistemico (Diamox) promuove il riassorbimento del fluido sottoretinico, anche se non è ancora stato dimostrato che il farmaco promuova la cicatrizzazione delle lesioni dell’EPR. Se il distacco persiste per più di 3 mesi occorre effettuare una fluorangiografia retinica e scegliere una strategia terapeutica adatta (fotocoagulazione laser o terapia fotodinamica).
TRATTAMENTO FOTOCOAGULATIVO (FTC)
Si tratta di un trattamento laser Argon che permette di cicatrizzare le lesioni responsabili della malattia (fenestrature dell’EPR). Viene praticato in regime ambulatoriale, e la durata è di pochi minuti. In uno studio prospettico di 250 casi è stato dimostrato che l’FTC riduce la durata del distacco retinico di circa 2 mesi, e le recidive da 34% a 0% durante un follow up di 18 mesi.
Un potenziale beneficio della risoluzione precoce del distacco potrebbe essere una minore frequenza di alterazioni degenerative a carico dell’EPR negli occhi trattati: poiché il permanere del distacco sieroso per lungo tempo è associato ad atrofia retinica, l’FTC potrebbe determinare un beneficio nella conservazione di una buona acuità visiva negli occhi affetti.
Le evidenze cliniche oggi disponibili suggeriscono che l’atrofia retinica possa essere evitata nel caso in cui la risoluzione del distacco avvenga entro 4 mesi dall’insorgenza dei sintomi. Sembrerebbe che trattamenti laser insufficienti possano essere corretti con un secondo trattamento; tuttavia è necessario ricordare che occhi sottoposti a FTC hanno un rischio aumentato di sviluppare membrane neovascolari sottoretiniche (MNVSR), e più intensa è la fotocoagulazione, maggiore è il rischio di sviluppare le MNVSR. La comparsa di queste lesioni peggiora nettamente la prognosi visiva degli occhi affetti da CRSC, rendendo necessari altri tipi di trattamento, come la terapia fotodinamica o le iniezioni intravitreali di farmaci anti VEGF.
Sebbene le complicanze dovute alla fotocoagulazione laser siano rare, il trattamento dovrebbe essere utilizzato con cautela in caso di CRSC.
Come detto, il trattamento precoce è da evitare (limitandolo unicamente a quei casi in cui il paziente, per particolari esigenze lavorative, necessita di un recupero funzionale rapido), rendendosi invece necessario nei casi in cui il distacco duri da almeno 3 mesi.
Criteri di esclusione dal trattamento sono:
- Localizzazione juxta o sub-foveale (cioè nel punto centrale della macula) delle lesioni dell’EPR; si tratta del 4% dei casi di CRSC;
- Mancanza di un punto di fuga ben definito all’esame fluorangiografico, che non consente un trattamento preciso e sicuro;
- Timore di indurre la formazione di una membrana neovascolare sottoretinica.
In tutti questi casi è possibile praticare la terapia fotodinamica.
TERAPIA FOTODINAMICA (PDT)
Consiste nell’irradiare l’occhio affetto con una luce particolare, previa l’iniezione in una vena del braccio di un farmaco specifico (la verteporfirina). Rispetto al trattamento delle membrane neovascolari sottoretiniche (MNVSR), in questi casi si utilizza un dosaggio dimezzato di farmaco e una fluenza luminosa ridotta.
Può essere praticata in tutti i casi in cui è controindicato l’FTC; generalmente viene utilizzata nei casi di CRSC cronica, ma i risultati confortanti hanno permesso di estenderla anche alle forme acute.
La risoluzione del distacco fa seguito alla PDT nella maggior parte dei casi, con conseguente miglioramento dell’acuità visiva; nessuna complicanza determinata dal trattamento è stata riportata negli studi clinici.
Dott. Andrea Granatiero
Ortottista e Assistente in Oftalmologia