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Dalla sindrome di Raynaud alla sclerosi sistemica

Dalla sindrome di Raynaud alla sclerosi sistemica

13-02-2017 - scritto da Paola P.

La sclerosi sistemica è una malattia autoimmune che spesso ha tra le sue prime manifestazioni la sindrome di Raynaud. Bisogna prestare molta attenzione ai sintomi!

Ripetuti episodi di questa sindrome vascolare a carico di mani e piedi possono essere il primo segnale di insorgenza della sclerodermia.

Dalla sindrome di Raynaud alla sclerosi sistemica

La sclerosi sistemica, anche definita sclerodermia e individuata dalla sigla SSC, è una grave malattia sistemica cronica del tessuto connettivo (pelle, rivestimento dei vasi sanguigni, endotelio) che colpisce circa 1000 nuove persone ogni anno nella sola Italia, soprattutto donne.

Si tratta di una delle patologie croniche invalidanti di origine autoimmune meno conosciute e, pertanto, di cui è più complesso giungere ad una diagnosi tempestiva.

Le malattie autoimmuni sono provocate da una improvvisa reazione anomala del sistema immunitario che, per ragioni in parte sconosciute e a seguito di fattori scatenanti come – spesso - forti stress, va ad attaccare tessuti e organi del corpo sani distruggendoli, come fossero dei nemici al pari di virus o parassiti.  

 

SCLEROSI SISTEMICA: PERCHE' E' IMPORTANTE UNA DIAGNOSI TEMPESTIVA

Come tutte le sindromi morbose infiammatorie, anche la sclerodermia se non riconosciuta nelle prime fasi, avanza progressivamente, andando ad interessare organi vitali di cui finisce per compromettere la funzionalità. La conseguenza è un tasso di mortalità precoce maggiore nelle persone alle quali la sclerosi sistemica venga trattata in ritardo, quando già i danni ai tessuti degli organi interni siano stati importanti.

Prima, però, di giungere a queste conseguenze, è possibile riconoscere i sintomi della malattia perché il suo esordio in molti casi è caratteristico.

 

LE MANIFESTAZIONI DELLA SINDROME DI RAYNAUD

Di solito, la prima manifestazione della sclerodermia è una sindrome vascolare chiamata “di Raynaud”, che colpisce soprattutto le mani e i piedi, e che consta di tre tipiche fasi:

  • Nella prima si assiste ad un anomalo “sbiancamento” delle estremità dovuto ad una riduzione del flusso ematico verso le parti periferiche del corpo (fase ischemica)
  • Nella seconda la pelle diventa arrossata fino ad assumere una colorazione bluastra (fase cianotica)
  • Nella terza fase del fenomeno, si verifica l’iperemia vera e propria con accentuato afflusso di sangue verso le dita

 

La sindrome di Raynaud di solito viene innescata dall’esposizione al freddo, ma anche da fattori meccanici come vibrazioni ripetute o cause psicogene (stress, ansia), e si accompagna sovente a dolore e insensibilità (parestesia).

Come anticipato, ripetuti episodi di questa sindrome vascolare a carico di mani e piedi possono essere il primo segnale di insorgenza della sclerodermia, pertanto tali disturbi non andrebbero mia sottovalutati ma, al contrario, dovrebbero portare ad una visita medica preliminare.

 

ALTRE CARATTERISTICHE DELLA SINDROME DI RAYNAUD

Alla sindrome di Raynaud si associano altre disfunzioni tipiche come il gonfiore delle dita (edema digitale) e la sclerodattilia (deformazione delle dita), inoltre effettuando delle analisi del sangue mirate si potrebbe rilevare la presenza di anticorpi specifici antinucleo che permetterebbero una diagnosi precoce.

La sindrome di Raynaud con alterazione del microcirolo può verificarsi anche in altre aree del corpo ma è piuttosto raro, è invece più comune che la formazione di noduli fibrotici (fibrosi sclerotica cutanea) abbia delle corrispondenze in organi interni con la possibile comparsa di dolorose ulcerazioni.

 

LE TERAPIE PER LA SCLEROSI SISTEMICA

La sclerosi sistemica è una malattia cronica da cui non si guarisce, però è possibile rallentarne il decorso e soprattutto alleviare i sintomi più severi sia con l’assunzione di farmaci sintomatici che agiscano sui fenomeni di vasocostrizione e sulla fibrosi sclerotica, che con il ricorso ai principi attivi immunomodulanti per spegnere la reazione immunitaria anomala, un po’ come avviene per tutte le altre patologie di natura autoimmune.

Attualmente, proprio al fine di migliorare il protocollo terapeutico, si sta studiando un progetto che prevede la creazione di un registro unitario nazionale, cioè una sorta di database che raccolga i dati dei pazienti seguiti nei centri ospedalieri e nelle cliniche universitarie del territorio italiano. Lo scopo è quello di raccogliere più informazioni possibili sulla distribuzione geografica della malattia, sulle componenti genetiche e soprattutto sui fattori ambientali che incidano sulla probabilità di insorgenza.

 

Foto| via Pinterest




A cura di Paola P.
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