NEUROFTALMOLOGIA

11-10-2011 - scritto da siravoduilio

NEUROFTALMOLOGIA

NEUROFISIOLOGIA DELLA VISIONE

Neuroftalmologia

I complessi meccanismi che permettono la percezione visiva richiedono sia processi di trasformazione dello stimolo luminoso in impulso elettrico da parte dei fotorecettori retinici che processi di trasmissione dell’impulso elettrico da cellule specializzate retiniche (cellule ganglionari) fino alla corteccia cerebrale visiva situata nella regione occipitale dell’encefalo. L’informazione visiva viene veicolata alla corteccia visiva, sotto forma di impulso elettrico, attraverso il nervo ottico, il chiasma ottico, il tratto ottico, il Nucleo Genicolato Laterale e le Radiazioni Ottiche.

La Neurofisiologia della visione studia i meccanismi fisiologici che permettono la percezione visiva. Ne valuta i complessi meccanismi di trasduzione dello stimolo luminoso in stimolo elettrico e la sua trasmissione dai fotorecettori retinici fino alla corteccia visiva. Attualmente è possibile effettuare una valutazione obiettiva della funzionalità delle strutture che formano le vie ottiche attraverso metodiche elettrofunzionali, come la registrazione di differenti tipologie di Elettroretinogramma (ERG) o la registrazione delle variazioni dei potenziali bioelettrici della corteccia visiva (Potenziali Evocati Visivi,PEV). La registrazione simultanea di ERG e PEV permette di ottenere un indice della conduzione nervosa tra la retina e la corteccia visiva. Modificazioni patologiche della trasmissione dell’informazione visiva dai fotorecettori retinici fino alla corteccia cerebrale possono determinare gravi alterazioni della percezione visiva.
La Neuroftalmologia studia le patologie della neuroretina o di quelle porzioni del cervello (nervo ottico, chiasma ottico, tratto ottico, Nucleo Genicolato Laterale, Radiazioni Ottiche, Corteccia Cerebrale Occipitale) deputate alla trasmissione e alla decodificazione dell’informazione visiva.
Tra le patologie più importanti che possono indurre, con differenti eziologie, modificazioni patologiche delle strutture nervose che formano le vie ottiche cerebrali, ricordiamo il Diabete, il Glaucoma, la Sclerosi Multipla, le Patologie Vascolari Cerebrali (T.I.A, ICTUS, Infarti Cerebrali), la Malattia di Alzheimer, le Patologie Neoplastiche Cerebrali o Ipofisarie, le patologie infettive o tossiche che possono interessare il nervo ottico (Neuriti Ottiche) o le altre strutture delle vie ottiche. Svariate patologie cerebrali che riconoscono una eziologia infiammatoria, vascolare, neoplastica o tossica, possono indurre altre disfunzioni del sistema visivo non strettamente associate a modificazioni della percezione visiva. Tali disfunzioni possono indurre diplopia (strabismi paralitici), deficit accomodativi, ptosi o anomalie del diametro pupillare.
Attualmente, la mia prevalente attenzione nel campo della ricerca neuroftalmologica e delle sue applicazioni cliniche è rivolta ad individuare i meccanismi neurofisopatologici che inducono deficit della percezione visiva in differenti patologie come il Glaucoma, le Neuriti Ottiche da patologie demielinizzanti, la Malattia di Alzheimer e le patologie vascolari cerebrali.

Neuroftalmologia
Il nervo Ottico: Anatomia e malformazioni congenite Le Neuriti ottiche Il Papilledema I tumori del nervo ottico Patologie del chiasma Patologie post-chiasmatiche e della corteccia visiva Anomalie pupillari e della accomodazione Le miopatie oculari I Nistagmi

RICRESCITA DEL NERVO OTTICO

Nano struttura per stimolare la ricrescita del nervo ottico.
I criceti ciechi, a causa del nervo ottico danneggiato, hanno avuto la vista parzialmente ristabilita attraverso un impianto di nanofibre che ha stimolato la ricrescita e l’autoriparazione del nervo.
Il nervo ottico collega l’occhio con il cervello, tramite un sistema ramificato di cellule nervose simile alla tela di ragno. Quando il nervo ottico, che connette l’occhio al cervello, viene danneggiato, per esempio in seguito ad un trauma provocato da un incidente o per un glaucoma, nella connessione si crea una “falla” con la conseguente perdita della vista dovuta alla mancanza di trasmissione delle informazioni visive.
Il gruppo di scienziati del Massachusetts Institute of Technology (MIT) per riparare questa “tela di ragno”, così definita per la forma e le diramazioni tipiche degli assoni, hanno iniettato in prossimità della zona lesionata una soluzione di peptidi (minuscole molecole dalle dimensioni di alcuni nanometri).
Queste fibre sono costituite da nano particelle delle stesse dimensioni degli zuccheri e proteine presenti sulla superficie degli assoni le quali promuovono a crescita e la migrazione di cellule.
Come accennato all’inizio, questa tecnica è stata testata su dei criceti, nei quali già dopo 24 ore si è potuto constatare un’attività cellulare. Dopo 6 settimane dal trattamento i criceti hanno recuperato parte della vista riuscendo così a trovare il cibo. Il team spera che questa tecnica applicata con successo sulle cavie funzioni bene anche nell’uomo.
La prossima sfida sarà quella di estendere questa tecnica a lesioni del tessuto nervoso più importanti come quelle del midollo spinale e riuscire magari a recuperare anche parzialmente alcune forme di paralisi.

ONCOMODULINA E NERVO OTTICO
http://benessere.guidone.it/2010/11/20/oncomodulina-e-nervo-ottico/

L’oncomodulina è una proteina prodotta dai macrofagi. Oltre ad essere capace di legare ioni calcio (Ca++), questa proteina, nel tessuto nervoso, ha un’azione neurorigenerante, ovvero agisce come una neurotrofina (fattore di crescita) capace di promuove la ricrescita degli assoni nervosi.
(Yin Y et al. Oncomodulin links inflammation to optic nerve regeneration, Proc Natl Acad Sci USA. 2009 Oct 29)
L’assenza della rigenerazione nervosa nelle fibre nervose lesionate del sistema nervoso centrale ha sempre frustrato gli scienziati e i ricercatori di tutto il mondo, ma i ricercatori del Children’s Hospital di Boston hanno scoperto un fattore di crescita naturale, l’Oncomodulina, che potrebbe essere una risposta adatta ai danni provocati dalle malattie nervose come il glaucoma, i tumori, i traumi, le lesioni spinali e gli ictus.
Il dottor Yugin Yin ed il dottorando Larry Benowitz, due neuroscienziati dell’Harvard Medical School, hanno effettuato studi sul nervo ottico, che connette le cellule nervose della retina al cervello ed è usato frequentemente come un modello negli studi sulla rigenerazione nervosa.
Negli studi sui ratti con il nervo ottico lesionato, aggiungendo l’oncomodulina con altri fattori che promuovono la crescita, la ricrescita degli assoni raddoppiava. In un altro esperimento l’oncomodulina era mischiata con uno zucchero mannosio e con la forscolina, che aiuta i recettori delle cellule a diventare sensibili ai messaggeri della proteina e questa combinazione era più potente del fattore neurotrofico ciliare nelle stesse condizioni.
L’oncomodulina era nota tra gli scienziati da più di vent’anni, poiché era presente nelle cellule tumorali e nella placenta prima che venisse scoperta anche negli assoni delle cellule nervose dell’occhio.
La teoria dietro la scoperta dell’oncomodulina è: dopo una lesione all’occhio avviene una reazione infiammatoria che stimola i macrofagi che sono cellule immuni ad attaccare gli assoni e a rilasciare una proteina non identificata che provoca la rigenerazione nervosa. Ma affinché l’oncomodulina possa funzionare c’è bisogno di un agente che dovrebbe aumentare l’AMP ciclico, che inizia le varie reazioni cellulari ed aiuta il recettore dell’oncomodulina a funzionare sulla superficie delle cellule.
Esiste un altro duplice approccio avanzato da Benowitz e dal suo collega Dietmar Fischer, in cui gli inibitori naturali della cre! scita de gli assoni vengono soppressi e i fattori di crescita vengono attivati, e tutto ciò potrebbe dare dei risultati incredibili.
L’uso dell’oncomodulina sugli uomini è ancora nella sua fase iniziale, ma la sua scoperta ci ha imbarcato in un viaggio pieno di speranza per quanto riguarda il trattamento delle malattie invalidanti e intrattabili come il glaucoma e la lesione spinale.
Seguiremo la sperimentazione, partecipando alla stessa, ed appena possibile ne renderemo conto!

La neuroftalmologia è una disciplina clinico-scientifica che si occupa della fisiologia e della patologia delle strutture neurologiche legate al sistema visivo, in particolare delle vie ottiche e della corteccia striata. Analizza gli aspetti patologici della motilità oculare, dei nervi cranici legati all’oculomozione e delle strutture neurologiche che coordinano i movimenti oculari e ne regolano l’integrazione nell’ambito di altri sistemi sensoriali.

Si occupa di:

patologie della retina neurosensoriale;
patologie del nervo ottico;
patologie delle vie ottiche e della corteccia visiva;
attività pupillare;
accomodazione e sistemi che regolano i movimenti oculari;
miopatie oculari;
miastenia oculare;
patologie orbitarie (inclusa l’orbitopatia tiroidea)
• Papillopatie edematose
• Patologie del chiasma
• Patologie dei tratti ottici e del corpo genicolato
• Patologie delle radiazioni ottiche e della corteccia cerebrale occipitale
• Attività pupillare
• Accomodazione e sistemi che regolano i movimenti oculari
• Miopatie oculari
• Miastenia oculare
• Patologie orbitarie (inclusa l’orbitopatia tiroidea)
• Neuro-otticopatie vascolari
• Neuro-otticopatie infiammatorie
• Neuro-otticopatie tossiche
• Neuro-otticopatie degenerativo-atrofiche
• Neuro-otticopatie neoplastiche
• Neuro-otticopatie traumatiche
• Neuro-otticopatie congenite

La maggior parte dei quadri clinici neuroftalmologici rappresentano frequentemente la prima e spesso unica manifestazione di molte patologie sistemiche o neurologiche, per questo il loro riconoscimento e la loro gestione è di notevole importanza anche per l’inquadramento diagnostico e l’impostazione terapeutica della patologia di base.
Per offrire un servizio completo, la Neuroftalmologia collega competenze di ambito oftalmologico a competenze di ambito neurologico, neuroradiologico, neurochirurgico, endocrinologico e immunologico tramite incontri clinici interdisciplinari in particolare per le patologie della tiroide, del basicranio, eredodegenerative del sistema nervoso centrale, demielinizzanti del sistema nervoso centrale, immunologiche del sistema nervoso.

Alcuni sintomi che devono far sospettare una patologia neuroftalmologica sono: alterazioni del campo visivo, riduzione dell'acuità visiva, alterata percezione dei colori, diplopia, difficoltà nell'accomodazione, paralisi di sguardo, agnosie, ecc.

Anamnesi in Neuroftalmologia

L’anamnesi è fondamentale per la diagnosi neuroftalmologica perchè spesso dal sintomo principale si arriva alla diagnosi differenziale prima dell'esame obiettivo e della localizza*zione topografica della lesione.
L'anamnesi familiare e l'anamnesi patologica generale sono determinanti.

Sintomi in Neuroftalmologia

Principali sintomi neuroftalmologici:

• deficit della funzione visiva (monolaterale o bilaterale),
• diplopia
Quali sono le patologie a carico delle vie ottiche?  

CLICCARE NEI LINKS SOTTO PER VEDERE LA ANATOMOFISIOLOGIA(UNDER PAGE DI QUESTO SITO) DEI DISTRETTI INTERESSATI:
http://fc.units.it/ppb/visione/blocco6.html MOTILITA' ESTRINSECA OCULARE
http://fc.units.it/ppb/visione/blocco7.html

VIE VISIVE CENTRALI

Expand

Fondamentale nell'anamnesi è la presentazione dei sintomi:

• esordio acuto o graduale
• decorso caratterizzato da progressione, stabilità o miglio*ramento.

È indispensabile valutare l'associazione con sintomi sistemici o neurologici e la risposta a terapie farmacologiche precedentemente instaurate.
Un deficit visivo monolaterale è generalmente secondario ad una patologia anteriore al chiasma.

Quando è bilaterale la patologia colpisce:

• entrambi i nervi ottici,
• il chiasma ottico,
• le vie ottiche retrochiasmatiche.

In molti casi di emianopsia omonima (il paziente non vede con il lato destro o con il sinistro dell’occhio destro e di quello sinistro) il deficit visivo viene descritto come monoculare a carico dell’occhio omolaterale al difetto presente nell'emicampo temporale.

Durata dei disturbi visivi

La durata dei sintomi è utile per restringere il campo diagnostico.

I disturbi della visione possono essere:

• transitori o permanenti,
• semplici o complessi

oppure caratterizzati da fenomeni positivi (es. scotomi scintillanti) o negativi (es. difetto del campo visivo).

Ripetuti offuscamenti visivi transitori di alcuni secondi (max 30 sec.), suggeriscono un papilledema.
Una cecità completa monolaterale che dura da qualche minuto a qualche ora è tipica dell'amaurosi fugace.
Un difetto visivo per giorni o settimane, eventualmente accompagnato da dolore, suggerisce una neurite ottica.
Un difetto permanente può essere dovuto ad una patologia ischemica o compressiva.

Modalità di esordio dei disturbi visivi

Se i sintomi durano giorni o sono permanenti è importante indagare la loro modalità d'esordio:

• esordio acuto (ore o giorni), suggerisce un processo acuto, infiammatorio o ischemico.
• esordio graduale (mesi), nelle forme compressive o tossiche.

Tuttavia, anche nelle forme di origine compressiva il disturbo può comparire acutamente o per la rapida espansione di una massa neo*plastica (es. apoplessia ipofisaria) o quando il deficit visivo, gradualmente progressivo, viene riconosciuto come improvviso perchè prima non era stato notato forse perché talvolta la percezione di un difetto progressivo avviene solo quando anche il secondo occhio viene coinvolto.
Un deficit della funzione visiva può essere asso*ciato ad altri sintomi quali dolore, diplopia o segni di interessamento orbitario (es. esoftalmo).

Dolore

Se presente, il dolore viene localizzato dietro al bulbo oculare.
Nelle lesioni delle strutture orbitarie, incluso il nervo ottico, il dolore è esacerbato dai movimenti oculari.
Se il dolore è slegato dai movimenti dell’occhio la sua origine è facilmente trigeminale o meningea (processi a sede intracranica).

Diplopia

La diplopia binoculare è un sintomo neurologico dei disturbi della motilità oculare (scompare quando un occhio viene occluso).
La diplopia mono*culare non è di interesse neuroftalmologico perchè è dovuta a disturbi refrattivi, opacità dei mezzi diottrici e in raramente ad alterazioni maculari.
Stabilire se l'esordio è stato acuto o progressivo per distinguere le forme vascolari o infiammatorie da quelle compressive o degenerative; se il decorso è stabile o se si ha un miglioramento spontaneo, o ancora se il sintomo è fluttuante durante la giornata (come si verifica ad esempio nella miastenia oculare).

La diplopia può essere:

• orizzontale, e può aumentare da vicino o da lontano (come nelle paralisi del retto esterno o del VI n.c.),
• verticale
• obliqua (come nelle paralisi del IV n.c).

Il deficit della motilità oculare può essere:

• completo o parziale (più frequentemente forme compressive)
• isolato (forme ischemiche) o associato ad altri disturbi della motilità oculare o ad altri sintomi e segni (es. dolore o segni orbitari) per patologia intraorbitaria o intracranica.

L'associazione con altri disturbi neurologici è un elemento fondamentale per localizzare il processo patologico; esempi:

• una neurite ottica associata a sintomi quali parestesie, disturbi motori o incontinenza urinaria suggerisce la diagnosi di sclerosi multipla.
• un'amaurosi fugace associata ad episodi di emiplegia controlaterale indica una patologia della carotide interna omolaterale.
• in un paziente anziano con deficit visivo, monolaterale o bilaterale, associato a claudicatio mandibolare, polimialgia o cefalea la diagnosi più probabile è di arterite a cellule giganti.
• disturbi della motilità oculare associati a deficit di altri distretti muscolari depongono per una miastenia grave.

In questa sede tratteremo le neuriti ottiche, distinguendole principalmente in neuriti ottiche retrobulbari e papilliti, la neurotticopatia ischemica (arteritica e non arteritica), il papilledema (compreso quello da pseudotumor cerebri); tra la anomalie pupillari, parleremo della sindrome di Horner; con riguardo alla patologia chiasmatica, ci concentreremo sulle lesioni espansive a tale livello; tratteremo brevemente anche
gli aneurismi a carico del circolo della base cranica. Infine accenneremo le neuropatie ottiche tossicocarenziali.
Nominiamo in questa sede altre patologie di pertinenza neuroftalmologica: tumori e lesioni espansive orbitarie o intracraniche che compromettono la visione; blefarospasmi e spasmi emifaciali; disordini della motilità oculare, compreso le paralisi dei nervi cranici; tireopatie con l’associata orbitopatia compressiva e restrittiva; esitono anche neuropatie ottiche ereditarie.
Gli esami di aiuto diagnostico più frequentemente richiesti (oltre all’esame specialistico del fondo e delle pupille) sono il campo visivo, che talvolta evidenzia difetti anche quando l’acuità visiva è normale, la RMN, la tac, l’ecografia oculoorbitaria,
che permette di evidenziare la struttura interna dell’occhio e anomalie grossolane a livello dellà cavità orbitaria, come un ingrossamento dei muscoli estrinseci nell’orbitopatia tiroidea o una neoformazione.
L’ematochimica diventa fondamentale soprattutto quando, alla base del coinvolgimento oculare, si sospetta una patologia autoimmune, infiammatoria, infettiva o una ripresa di attività in un paziente con anamnesi positiva per neoplasia.
L’elettrofisiologia, in particolare i PEV, sono indicati nello studio della capacità di conduzione dello stimolo visivo attraverso il nervo ottico e le vie ottiche.
Angiografia cerebrale e doppler carotideo vengono spesso richiesti nell’approfondimento diagnostico dell’amaurosi fugax e delle sindromi oculoischemiche.
L’angiografia rimane il gold standard per la diagnosi degli aneurismi intracranici.
Le neuriti ottiche sono infiammazioni acute/subacute del nervo ottico.

Eziologicamente sono riconducibili prevalentemente a demielinizzazioni (in particolare SM) o a cause infettive (rosolia, varicellazoster,parotite, EBV, TBC, sarcoidosi, lue; postvaccinica;interessamento infettivo contiguo delle meningi, dell’orbita o dei seni) .
Una parte cospicua delle neuriti ottiche non risulta riconducibile apparentemente a nessuna causa (n.o.idiopatiche).
Gen. unilaterale, colpisce pz giovani (18-45 aa)
Il campo visivo è fondamentale per la diagnosi nei casi dubbi, e mostra un difetto centrale, centrocecale,arcuato o longitudinale.
Poichè la diagnosi di N.O. idiopatica è sempre una diagnosi di esclusione, in presenza di neurite ottica con RMN nucleare negativa, è necessario procedere agli esami del sangue ed eventualmente del liquor.
Le forme più gravi richedono trattamento con boli di steroidi (ad esempio terapia d’attacco: metilprednisolone 1000mg ev a scalare ogni 5 giorni; prosecuzione con prednisone 1mg/kg per os a scalare).
Alcune volte l’aspetto oftalmoscopico in corso di neurite ottica è normale: è il caso delle NORB (qui vediamo una papilla normale: piana, rosea a bordi netti).
Le papilliti sono neuriti ottiche che interessano la testa del n.o., per cui si rendono visibili con alterazioni fundoscopiche (in questa foto notiamo edema ed iperemia del disco, ma spesso ci sono anche emorragie peripapillari a fiamma).

Le neuroretiniti sono papilliti con associata retinite (essudati duri disposti a stella maculare)
La NOIA è un infarto della testa del n.ottico dovuto all’occlusione delle arterie ciliari post brevi.
Ciò può avvenire, di solito monolateralmente, per cause tromboemboliche (NOIA non arteritica) o per cause arteritiche (NOIA arteritica); la forma arteritica è una vera emergenza medica, perchè può coinvolgere anche
l’occhio contolaterale nel giro di 24 ore e portare alla cecità completa. Tipicamente l’arterite di Horton coinvolge donne tra i 60 ed i 70 anni, si associa a forte cefalea e claudicatio di mandibola e all’indurimentosuperficializzazione dell’arteria temporale, che andrebbe biopsata per la conferma diagnostica; la VES è sempre molto elevata; in ogni caso bisogna iniziare subito la terapia steroidea endovenosa d’attacco anche
per prevenire l’interessamento controlaterale. Una occlusione dell’arteria centrale della retina o dell’arteria cilioretinica e la paralisi del VI possono complicare il quadro clinico.
La forma non arteritica comporta anch’essa la perdita visiva improvvisa, monolaterale, di grado variabile, ma non si associa a dolore; spesso il paziente si risveglia al mattino non vedendo più da un occhio; ciò è tipico della NOIA non arteritica, soprattutto se il pz è iperteso in trattamento ed è soggetto ad un calo pressorio notturno eccessivo; fattori di rischio sono: ogni evento ipotensivo improvviso, vasculopatie e quindi ipertensione arteriosa, diabete, stati di ipercoagulabilità (tra cui anche sdr. da ac anticardiolipina...) ma anche emicrania angiospastica e chirurgia oculare vitreoretinica; durante quest’ultima infatti, la IOP può essere elevata e la pressione sistemica può essere eccessivamente bassa a causa della narcosi; queste condizioni favoriscono l’ipoperfusione della testa del nervo ottico. Se il paziente non è già scoagulato, vamesso in terapia antiaggregante.
Il campo visivo mostra un difetto altitudinale o centrale, che è più costante rispetto alla perdita visiva; infatti
Il papilledema da ipertensione endocranica è un anomalo rigonfiamento del disco ottico, bilaterale, che appare sollevato rispetto al piano retinico. Il paziente generalmente lamenta annebbiamento visivo transitorio, magari quando cambia postura; nelle forme più gravi sarà presente cefalea, vomito a getto,diplopia o paralisi del VI. L’ipertensione endocranica può essere dovuta a lesioni endocraniche espansive(tumori, aneurismi, emorragie posttraumatiche),a malformazioni o compressioni del sistema ventricolare,oppure può essere idiopatica (più frequente in giovani donne sovrappeso).
A seconda del quadro clinico il papilledema si divide in 4 stadi: fase precoce, con iperemia e margini sfumati della papilla, acuità visiva normale; fase comclamata, con elevazione del disco, emorragie peripapillari a fiamma ed essudati cotonosi, tortuosità vascolare (di solito si ha riduzione dell’acuità visiva); nella fase cronicizzata emorragie ed essudati si riassorbono, ma il disco resta elevato, simile ad un tappo di champagne (qui l’acuità visiva è compromessa); la fase atofica è riconoscibile per il disco pallido, grigiosporco,a margini lievemente sfumati; il visus è sempre gravemente ridotto.
quest’ultima, nella forma non arteritica, può inizialmente non essere marcata, e peggiorare dopo alcuni giorni o settimane. Anche nella forma NApuò venire coinvolto, a distanza di vario tempo, anche l’occhio adelfo. Centro per la prevenzione, la diagnosi e il trattamento delle patologie oculari.
Tra le anomalie pupillari trattiamo in questa sede la paralisi oculosimpatica o Sdr. di Horner, che si caratterizza per ptosi, miosi ed enoftalmo omolaterali al lato della lesione. Richiamiamo l’anatomia delle vie nervose oculosimpatiche: il primo neurone simpatico ha il soma nel SNC, a livello dell’ipotalamo; il suo assone decorre in basso lungo il midollo spinale toracico (T1 e T2), dove sinapta con il secondo neurone; il 3° neurone ha invece il soma nel ganglio cervicale superiore, il suo assone decorre nel plesso carotideo, e poi attraverso il ganglio ciliare, i nervi ciliari brevi e lunghi giunge ad innervare il muscolo dilatatore dell’iride ed il muscolo tarsale della palpebra superiore.
In base alla sede della lesione si distinguono quindi una Horner centrale (per lesione del 1° neurone,causata ad ex. da tumori cerebrali o siringomielia), una Horner pre gangliare (per lesione del 2° neurone,causata per ex da lesioni del collo, dal tumore di Pancoast o da aneurismi dell’arco aortico o carotidei) ed una Horner post gangliare (lesione del 3° neur., ad ex nella dissezione della carotide interna, nella patologia del seno cavernoso, nell’otite media, in tumori del nasofaringe e nella cefalea a grappolo).
Paliamo ora della patologia che interessa il chiasma ottico, che si manifesta tipicamente con disturbi del campo visivo, i quali possono essere gli unici segni all’esordio; essa comprende adenomi ipofisari,craniofaringiomi e meningiomi, gliomi, MTS, aneurismi, demielinizzazioni e vasculiti.
Per alcune di queste lesioni ci sono difetti del campo visivo abbastanza tipici, e ne esamineremo alcuni: negli adenomi ipofisari il difetto più precocemente rilevabile è una desaturazione dei colori nel campo visivo monoculare secondo una linea verticale; successivamente si instaura una emianopsia bitemporale che inizia superiormente, poichè l’adenoma spinge il chiasma dal basso; in fase cronica, si arriva all’atrofia ottica.
Anche nei craniofaringiomi compare una emianopsia bitemp., ma questa inizia di solito inferiormente, perchè i craniofaringiomi crescono verso il basso, spingendo sul chiasma dall’alto.
I meningiomi che interessano il chiasma possono essere a livello del tubercolo della sella sfenoidale, della cresta sfenoidale o della doccia olfattiva; nel primo caso il difetto campimetrico è molto caratteristico:
scotoma centrale ipsilaterale + scotoma temporale sup. controlaterale (detto scotoma giunzionale o sindrome del chiasma anteriore). Ovviamente non esiste una regola univoca che associa un certo tipo di difetto campimetrico ad una certa lesione, anche perchè esistono varianti anatomiche sulla posizione del chiasma. Facciamo un esempio pratico.

La RMN evidenzia un tumore pituitario che comprime prevalentemente il n.ottico sx, causandone l’atrofia, e determinando questo tipo di difetto campimetrico, invece della tipica emianopsia bitemporale caratteristica delle lesioni chiasmatiche.
Ciascun tratto ottico contiene fibre dirette (prov. dall’emiretina temporale ipsilat.) e fibre crociate (prov. dall’emiretina nasale controlat.).
Nelle lesioni del tratto ottico si evidenzia perciò emianopsia omonima incongrua controlat. al lato della lesione.
Le radiazioni ottiche portano gli impulsi dal CGL alla corteccia, e la loro lesione comporta difetti campimetrici
diversi (sempre controlaterali al lato della lesione) a seconda del tratto di radiazione ottica interessata:
quadrantopsia omonima superiore (pie in the sky) per lesione dell’ansa del Meyer (rad. ottica temporale);
quadrantopsia omonima inferiore (pie in the floor) per lesione della rad. ottica parietale anteriore; emianopsia
Anche le lesioni della corteccia striata portano a difetti del campo visivo.
I campi visivi periferici sono rappresentati anteriormente nella cortex calcarina (territorio art. cerebrale posteriore), per cui lesioni nella parte ant. della cortex calcarina portano ad emianopsia omonima congrua controlaterale con risparmio maculare; invece il campo visivo centrale è rappresentato posteriormente, nellapunta della corteccia occipitale (territorio art. cerebrale media) perciò ad ex. un piccolo infarto a tale livello determina un difetto maculare omonimo congruo controlaterale.
Riassumendo possiamo affermare che il difetto di campo è tanto più congruo quanto più la lesione è posteriore lungo le vie ottiche.
Che uno scotoma centrale indica una patol. del n. ottico (ad ex. neurite ottica).
Che uno scotoma assoluto completo monolaterale indica una lesione completa del n.ottico di quel lato.
Che una emianopsia bitemporale indica una lesione completa del chiasma.
Una emianopsia nasale destra (difetto monoculare) può indicare una lesione perichiasmatica.
Una emianopsia omonima dx indica una lesione completa del tratto ottico o della rad. ottica principale dx.
Una quadrantopsia omonima superiore dx indica una lesione parziale della rad. ottica sx, a livello del lobo temporale.
Una quadrantopsia omonima inferiore dx indica una lesione parziale della rad. ottica sx, a livello del lobo parierale.
Una
Gli aneurismi del circolo del Willis sono estroflessioni sacciformi a carico di una arteria del circolo della base
cranica e spesso vengono diagnosticati a causa delle loro complicanze, di natura emorragica o compressiva:
la rottura di un aneurisma è un evento molto grave e si manifesta col ben noto quadro della cefalea improvvisa, accompagnata da vomito a getto, segni meningei e offuscamento dello stato di coscienza.
Gli effetti compressivi sono meno frequenti ed associati ad aneurismi giganti (> 25 mm). L’intervallo tra i segni compressivi e la rottura varia da 1 giorno a 4 mesi, per cui la diagnosi precoce è fondamentale.
La paralisi isolata del III n.c. può indicare una compressione aneurismatica da parte di un aneurisma della com. posteriore localizzato alla sua unione con la carotide interna.
La paralisi isolata del VI n.c. suggerisce invece un aneurisma della parte intracavernosa della carotide int.
La perdita visiva monolaterale è quasi sempre causata dalla compressione della parte intracranica del n. ottico ad opera di un aneurisma della c. interna all’origine dell’art. oftalmica.
Difetti nasali del CV, occasionalmente bilat., possono essere causati da aneurismi giganti all’origine o in prossimità dell’art. oftalmica.
Infine parliamo dell’otticopatia tossicometabolica:
si caratterizza per perdita visiva progressiva, bilaterale, senza dolore, difetti campimetrici centrali,
La papilla gen. appare pallida temporalmente, si può arrivare anche all’atrofia ottica, ma altre volte nelle fasi iniziali la papilla può apparire normale.
Oltre all’alcolismo ed al tabagismo, cause di questa patologia sono alcuni farmaci (.....) e condizioni di malnutrizione o malassorbimento (come l’anemia perniciosa), che portano ad una carenza di vitamine del gruppo B.
Tutte queste sostanze tossiche e la carenza vitaminica portano ad una alterazione del metabolismo o dell’apporto vascolare del tessuto nervoso, con blocco del trasporto assonale ATP dipendente.
Il trattamento deve essere precoce, volto a rimuovere la causa tossica e a somministrare vitamine, in particolar modo tiamina (B1) e folati. Nel caso dell’anemia perniciosa si somministrano iniezioni intramuscolari mensili di vit. B12.
emianopsia omonima destra con risparmio maculare è suggestiva di lesione nel territorio dell’art. cerebrale post., che corrisponde alla porzione ant. della cortex calcarina.centrocecali, bilaterali. Il paziente tipico presenta segni di alcolismo o denutrizione.

NISTAGMO

NISTAGMO

Cos'è?

È un’oscillazione ritmica e involontaria degli occhi. Si distingue un nistagmo fisiologico (normale) da uno patologico. Il primo è dovuto alla modalità di visione degli oggetti in movimento: tipico è l’esempio di una persona seduta su un treno in corsa che guarda fuori del finestrino e osserva, uno alla volta, i pali che si susseguono (a una fase di movimento più lento ne segue una di movimento rapido o di scossa). Nel nistagmo patologico, invece, ogni ciclo di movimento tende ad allontanare l’oggetto che si vuole osservare dalla fovea (centro retinico), facendolo uscire dalla zona centrale del campo visivo, causando così seri problemi alla visione.

Come si presenta?
Il nistagmo si può presentare con un movimento pendolare, ossia che ha la stessa velocità in tutte le direzioni, o con un movimento saccadico (erratico), che ha una velocità diversa: si compone di una fase rapida e di una fase lenta.

Cosa provoca?
Il nistagmo spesso riduce la visione in modo serio. Molte persone affette da questa condizione sono considerate ipovedenti (clicca qui per leggere i criteri legali). Infatti, la profondità di campo diminuisce, provocando instabilità nel movimento. Tuttavia, la capacità visiva può variare durante il giorno ed essere influenzata da fattori emozionali e fisici (come lo stress o la stanchezza).

Come oscilla esattamente l’occhio?
Il piano di questi movimenti involontari e patologici può essere orizzontale, verticale, torsionale (circolare) o può essere aspecifico (non individuabile). Le altre sue caratteristiche sono la frequenza (bassa, elevata e moderata) – che indica il numero di scosse nell’unità di tempo – e l’ampiezza del movimento delle scosse (fine, media e grossolana). Può interessare un occhio (monoculare) oppure entrambi (binoculare); è detto ‘coniugato’ quando la direzione, la frequenza e l'ampiezza sono simili in entrambi gli occhi, altrimenti viene definito ‘dissociato’.

Quali sono le cause?
Il nistagmo patologico può essere dovuto a cause genetiche o può essere acquisito (può dipendere da diverse malattie). Si può manifestare in seguito a lesioni del sistema nervoso (cervelletto e tronco encefalico) o dell'apparato vestibolare (organo dell'equilibrio).
Il nistagmo congenito può avere un’ereditarietà legata al sesso e, in genere, si manifesta entro i primi 2-3 mesi dalla nascita. Fondamentale è la diagnosi oculistica in età neonatale (in modo da evitare che ci sia deficit visivo che può provocare nistagmo). Le cause possono essere varie (ad esempio una cataratta congenita, uno strabismo, ecc.). Il nistagmo si sviluppa in tutti quei bambini che hanno una perdita bilaterale della visione centrale entro i primi 2 anni di vita. In alcuni casi può presentarsi senza una causa nota e può insorgere nei gradi estremi di rotazione degli occhi, anche in persone perfettamente sane, soprattutto in caso di affaticamento. Ci sono malattie come l’albinismo che tipicamente lo causano.

Si effettua valutando il movimento degli occhi mentre il paziente osserva un punto fisso; di solito si utilizza la lampada a fessura che, ingrandendo l’immagine, è anche in grado di rendere visibili i movimenti più piccoli. L'esame oculare deve mirare a valutare l’acuità visiva, la reattività delle pupille, la motilità degli occhi e il fondo oculare.

Quando possibile si deve eliminare la causa determinante il nistagmo. Nel caso in cui la causa sia congenita esistono terapie riabilitative che potrebbero ridurne la portata.

Distinguiamo i seguenti tipi:
1) nistagmo a scosse, in cui il movimento lento è detto ‘di defoveazione’ (allontanamento dalla zona di fissazione dell’oggetto, seguito da rapidi movimenti oculari correttivi);
2) nistagmo pendolare, in cui entrambi i movimenti sono lenti;
3) nistagmo misto, in cui a scosse in posizione primaria segue un nistagmo pendolare in posizione laterale di sguardo. Distinguiamo, per il nistagmo fisiologico, la posizione estrema dello sguardo (end point), in cui si riscontra un nistagmo a scosse con la fase rapida in direzione dello sguardo.
4) nistagmo otto-cinetico, provocato da oggetti in movimento all’interno del campo visivo: vi è un inseguimento oculare lento.
5) nistagmo vestibolare: a scosse, causato da alterazioni dei segnali che arrivano ai centri per il controllo dell’equilibrio corporeo che regolano anche lo sguardo orizzontale. Questo può essere provocato dalla stimolazione termica (acqua fredda o calda), per cui viene utilizzato dall’otorinolaringoiatra per valutare la funzionalità dei centri dell’equilibrio del sistema vestibolare.
*************************************************************************