RETINOPATIA DEL PREMATURO-ROP

05-08-2011 - scritto da siravoduilio

Per retinopatia del prematuro (ROP) si intende una malattia vascolare della retina che si manifesta in neonati prematuri.

La sua evoluzione può portare alla cecità in seguito a distacco della retina per trazione.

È provocata dalla formazione di nuovi vasi nella periferia retinica, soprattutto nei neonati con basso peso corporeo alla nascita (il rischio è tanto maggiore quanto minore è il tempo di gestazione). In particolare, l’ossigenoterapia a cui sono sottoposti i prematuri può determinare la comparsa della malattia.

Epidemiologia

La patologia, dovuta a un eccesso di ossigeno immesso nelle incubatrici per cercare di curare il neonato per disfunzioni respiratorie all'atto della nascita, ha in passato avuto una sempre maggiore diffusione nei Paesi più sviluppati, soprattutto negli USA, dove nel XX secolo era diventata la causa principale di cecità. Attualmente l'incidenza è molto diminuita grazie agli studi medici, che hanno scoperto quale fosse la causa di tale stato di alterazione clinico. Rimane comunque un'emergenza, in Spagna è stato considerato recentemente che la malattia si sviluppa in un terzo dei bambini nati prematuramente e in metà dei casi la forma è grave.
La malattia attualmente si forma anche in paesi meno sviluppati come il Pakistan, diventando anche in tali luoghi un'emergenza da non sottovalutare.
Eziologia

Nel periodo fetale già dal quarto mese di gravidanza si sviluppa nel nascituro la vascolarizzazione della retina. Tale formazione di vasi sanguigni risulta essere molto sensibile alla quantità di ossigeno erogata artificialmente e a quella presente nell'aria. In rari casi si è riscontrata in alcuni pazienti affetti da ROP una mutazione del gene NDP, che normalmente è associato alla più temibile Sindrome di Norrie
Fattori di rischio

Oltre alla nascita prematura costituiscono fattore di rischio anche l'ipossia (carenza di ossigeno), distress respiratorio, infezioni di vario genere e cardiopatie congenite.
Gli stadi della ROP
Per quanto schematica, la stadiazione della ROP è importante perché rappresenta la base delle prospettive prognostiche e dei protocolli di trattamento.
Classicamente si distinguono 5 stadi e 3 zone:

gli stadi indicano la gravità del processo (vedere la colonna destra)

STADI
STADIO 1

ROP stadio 1: si evidenzia l'area ischemica, delimitata da una striscia chiara.
Effettuando l'esame del fondo oculare dei prematuri ci si può trovare di fronte ad una periferia retinica avascolare ben delimitata, rispetto a quella vascolare, mediante una linea di demarcazione ben evidente (ROP I stadio, secondo la classificazione internazionale).
STADIO 2-3

ROP stadio 2: la delimitazione è rilevata e forma una cresta. Non vi è proliferazione vascolare.

ROP stadio 3: proliferazione di neovasi al bordo della cresta.
Nelle settimane successive tale linea di demarcazione può pian piano scomparire e la retina vascolarizzarsi normalmente. Al contrario, la linea può assumere l'aspetto di una cresta (ROP II stadio, secondo la classificazione internazionale). Anche in tale fase la regressione può essere spontanea, ma ci può essere un'ulteriore evoluzione della malattia con comparsa di una proliferazione vascolare extraretinica (ROP III stadio, secondo la classificazione internazionale).
STADIO 4-5

ROP stadio 4: distacco di retina trattivo localizzato alla zona periferica.

ROP stadio 5: distacco di retina totale.
Se l'evoluzione è molto rapida e compaiono tortuosità e dilatazione dei vasi al polo posteriore associati ad emorragie retiniche si parla di III stadio plus. E' questo, secondo la letteratura, il punto di non ritorno della ROP, il momento in cui si deve prendere seriamente in esame l'eventualità dell'intervento chirurgico.
Infatti la successiva evoluzione può essere verso un distacco di retina parziale (ROP IV stadio, secondo la classificazione internazionale) o totale (ROP V stadio, secondo la classificazione internazionale).
È evidente da questa descrizione che la malattia evolve attraverso un processo di gravità crescente, ma che può interrompersi spontaneamente evolvendo naturalmente verso la guarigione ovvero verso una naturale maturazione retinica. I pazienti a rischio di ROP o affetti da lesioni ROP, sono controllati secondo uno schema codificato allo scopo di individuare la lesione e monitorare l'evoluzione.
Esiste una forma di ROP di particolare gravità come decorso e come refrattarietà alla terapia: la Aggressive Posterior ROP. Definita FLAT dagli autori anglosassoni, questa variante di ROP esordisce nei bambini di bassissima età gestazionale ed in rari casi anche in prematuri di 28-29 settimane di E.G.

ZONE

le zone indicano la localizzazione del processo, che è tanto più grave e pericoloso quanto più è esteso verso la parte posteriore dell'occhio. Nello schema qui sotto, la zona 1 (arancione) include la macula (M) e il nervo ottico (NO).

Fortunatamente, oltre il 90% dei neonati con ROP raggiunge lo stadio cicatriziale senza profonde conseguenze sulla capacità visiva. E’ tuttavia necessario sorvegliare con attenzione questi pazienti, poichè le sequele meno gravi della ROP rappresentano un fattore predisponente per il distacco di retina nella seconda e terza decade di vita.

Dal punto di vista clinico la ROP viene anche suddivisa in:
• forma (fase) acuta
• forma (fase) cicatriziale.
Prevenzione

Non si sa con esattezza i limiti di ossigeno che i bambini possono sopportare, anche se non vi dovrebbero essere danni se alla normale aria viene aggiunta una quantità di ossigeno pari al 40%. Lo sviluppo anomalo dei vasi a livello oculare si può avere quando il bambino prematuro torna a respirare l'aria normale: la retina, infatti, avvertendo che arriva meno ossigeno tende a sviluppare nuovi vasi sanguigni che, tuttavia, possono danneggiarla gravemente.

TRATTAMENTO
Il trattamento laser confluente della periferia retinica di queste ROP porta alla formazione di una
pars plana artificiale che permette l’ingresso di strumenti chirurgici particolarmente fini (25 G e

25G +) senza avere bisogno di afachizzare il bulbo.
Il poter vitrectomizzare occhi con trattamento laser già effettuato deve arrivare ad essere il gold standard di queste forme cicatriziali. Infatti la vitrectomia fatta in occhi senza trattamento laser e con stado V cicatriziale è caratterizzata da un quasi totale insuccesso chirurgico.
Recentemente è stato proposto nelle ROP che sfuggono al trattamento laser l’uso dell’AVASTIN endovitreale. Il razionale è valido ma allo stato attuale delle cose, sono ancora pochi i casi per poter esprimere un giudizio sereno. Forse questa sarà una buona strada da seguire in futuro dopo che studi randomizzati ne dimostrino l’efficacia.
Nella retinopatia grave, la crioterapia o la laser fotocoagulazione per eliminare la retina periferica non vascolarizzata possono dimezzare l'incidenza di pieghe retiniche o di distacchi. Quindi, gli occhi dei bambini ad alto rischio devono essere esaminati entro 4-6 sett. dalla nascita. La vascolarizzazione retinica deve essere seguita attentamente a intervalli di 1-2 sett. finche i vasi siano giunti a sufficiente maturazione senza arrivare ai presupposti per la crioterapia o la laserterapia. Se si verifica durante l'infanzia un distacco della retina, si deve prendere in considerazione un intervento di cerchiaggio o una vitrectomia con asportazione del cristallino, ma queste procedure sono tentativi estremi, con scarsi benefici.
I pazienti con cicatrici residue da retinopatia della prematurità devono essere visitati almeno una volta all'anno; le cicatrici e le lesioni retiniche che possono portare più avanti a un distacco della retina si possono curare efficacemente se individuate prima del peggioramento. Anche glaucoma e cataratte possono verificarsi, raramente, in questi pazienti e richiedono un trattamento per conservare la capacità visiva. La cura dell'ambliopia e delle anomalie di rifrazione durante il primo anno miglioreranno la visione. I bambini che presentano un totale distacco di retina devono essere tenuti sotto controllo per la possibilità di un glaucoma secondario e di uno scarso accrescimento oculare e sottoposti a un programma di interventi per il miglioramento della vista.