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Teleangectasie Idiopatiche Maculari o Iuxtafoveolari

Minerva75
 

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Teleangectasie idiopatiche maculari – Definizione
Gruppo di patologie retiniche accomunate da ectasia, e/o tortuosità dei piccoli vasi, disfunzione dei capillari della regione iuxtafoveolare in uno od entrambi gli occhi.

Epidemiologia

Sia la forma congenita che “evoluta” ha una maggiore incidenza nei soggetti di sesso maschile e si presenta in forma monolaterale (97% casi).

Teleangectasie idiopatiche maculari – Eziologia

Eziologia idiopatica:
Queste forme di telangectasia sono da distinguere dalle forme secondarie di telengectasie, come quella di Coats o legate ad occlusioni venose retiniche, diabete, irradiazione o occlusione arteriosa carotidea.

Teleangectasie idiopatiche maculari – Classificazione

Il termine Teleangectasia idiopatica iuxtafoveolare fu coniato da Gass e Oyakawa nel 1982, che ne proposero anche la prima classificazione in quattro gruppi sulla base delle caratteristiche cliniche e fluorangiografiche delle diverse forme.

Più recentemente è stata proposta una classificazione di Yannuzzi et al. basata su nuove evidenze cliniche, fluorangiografiche e OCT, semplificando le vecchie classificazioni in 3 differenti gruppi:

1 Teleangectasie aneurismatiche
2 Teleangectasie perifoveolari
3 Teleangectasie occlusive
4) Teleangectasie maculari

Teleangectasie idiopatiche maculari – Clinica

La sintomatologia frequentemente compare intorno ai 40 anni, nonostante essa possa presentarsi ad ogni età.
Negli stadi iniziali della malattia la sintomatologia è assente. L’acuità visiva è compromessa in vario grado con il progredire dell’essudazione e del distacco di retina essudativo. Pertanto, la diagnosi è spesso effettuata in una fase evoluta, quando è compromessa l’acuità visiva.

Teleangectasie idiopatiche maculari – Diagnosi
Biomicroscopia ottica
si evidenziano:
capillari retinici dilatati
edema maculare
essudati duri intraretinici
iperplasia dell’epitelio pigmentato
neovascolarizzazione sottoretinica
“no blunted right-angled venules”
distacco maculare essudativo.
Generalmente la telangectasia coinvolge un’area di 2 o più diametri papillari, temporalmente alla fovea.

Fluorangiografia

si evidenziano:
aree di ipoperfusione o ischemia
i vasi teleangectasici superano il rafe orizzontale per aggettarsi nel plesso iuxtafoveolare sia superficiale che profondo
edema maculare cistico e non
I vasi teleangectasici possono funzionare normalmente per anni e progredire in uno stato disfunzionalità in età avanzata. In alcuni casi può verificarsi una risoluzione spontanea.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

Malattia di Coats
Occlusioni venose retiniche
Retinopatia diabetica
Retinopatia da radiazioni
Maculopatia con cellule a falce (sicke cells)
Sindrome di Irvine Gass
Sindrome ischemica oculare
Retinopatia ipertensiva
Retinopatia associata a policitemia vera
Emangioma localizzato ai capillari retinici
Distrofie tapeto-retiniche
Vitreo retinopatia essudativa familiare

N.B. Alcuni Autori considerano le teleangectasie idiopatiche maculari una forma localizzata della malattia di Coats.

Teleangectasie idiopatiche maculari -Terapia

La terapia è controversa e non ha consenso unanime, e si avvale di:

FOTOCOAGULAZIONE LASER
INTRAVITREALE DI STEROIDI o ANTI VEGF

Fonte:Medmedicine

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Profilo del medico - Dr. Giacomo Sanfelici

Dr. Giacomo Sanfelici
Nome:
Giacomo Sanfelici
Comune:
Pietra Ligure
Provincia:
SV
Azienda:
Ambulatorio Medico Chirurgico Vìsus
Specializzazione:
Oftalmologia
Contatti/Profili social:
sito web
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